Кастлеман ауруы - бұл сіздің бүкіл денеңіздегі лимфа түйіндерінде жасушалардың өсуін тудыратын сирек кездесетін бұзылулар тобы. Кастлеман ауруының бірнеше түрі бар және тиісті ем сіздің қай түрге байланысты. Егер сізде Castleman ауруы бар деп күдіктенсеңіз, нақты диагноз қою үшін дәрігерге қаралыңыз. Сізге ең жақсы емдеуді анықтау үшін медициналық топпен тығыз жұмыс жасаңыз. Егер сізге қосымша қолдау қажет болса, Castleman ауруын зерттейтін ғылыми ұйымдарға хабарласыңыз, басқа пациенттермен байланыс орнатыңыз және отбасыңыз бен достарыңыздан жайлылық іздеңіз.
Қадамдар
3 -ші әдіс 1: Дұрыс емдеуді анықтау
Қадам 1. Егер сізде Castleman ауруының белгілері болса, дәрігерге қаралыңыз
Кастлеман ауруымен ауыратын көптеген науқастарда ешқандай белгілер болмайды. Дәрігер әдеттегі емтихан немесе бейнелеу сынағы кезінде лимфа түйінінің ұлғайғанын байқамайынша, сізде бар екенін түсінбеуіңіз мүмкін. Алайда, егер сіз келесі белгілерді байқасаңыз, дереу дәрігерге жазылыңыз:
- Мойын, мойын, қолтық асты немесе шап лимфа түйіндерінің ұлғаюы
- Қызба
- Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту
- Шаршау
- Жүрек айну
- Түнгі терлеу
- Бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюының белгілері, мысалы, іштің ісінуі, ауыруы немесе толуы
Қадам 2. Кастлеман ауруына маманданған дәрігерді табыңыз
Кастлеман ауруын әдетте гематологтар (қан және иммундық жүйе аурулары бойынша сарапшылар), хирургтар немесе онкологтар (қатерлі ісік пен онымен байланысты жағдайларды емдейтін дәрігерлер) емдейді. CD сирек кездесетіндіктен, сіздің дәрігеріңіз оны емдеуге тәжірибесіз болуы мүмкін. Егер сіздің дәрігеріңіз сізде Castleman ауруы бар деп күдіктенсе, олар сізді қосымша тексерулер мен емдеуге маманға жіберуі мүмкін.
- Егер сіздің дәрігер сіздің аймағыңыздағы мамандарды ұсына алмаса, CDCN.org сайтындағы Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) қызметіне хабарласыңыз, бұл сізге Кастлеман ауруы бойынша ең жақын сарапшыны табуға көмектеседі.
- Маман сізде Кастлеман ауруының қай түрі бар екенін анықтау үшін тесттер жүргізе алады және сіздің диагнозыңызға сәйкес тиісті емдеуді ұсына алады.
Қадам 3. Сізде қандай CD бар екенін анықтау үшін диагностикалық сынақтардан өтіңіз
Сізде бар CD -дің нақты түрін анықтау үшін дәрігер жүргізуі мүмкін көптеген сынақтар бар. Бұл дәрігерге сізге емнің қай түрі сізге сәйкес келетінін анықтауға көмектеседі. CD дискілеріне арналған типтік тесттер мыналарды қамтиды:
-
Қан мен зәр анализі:
Сіздің дәрігеріңіз анемияға және CD -мен байланысты ақуыздың кейбір ауытқуларына тексеру үшін қаныңыздың немесе зәріңіздің үлгілерін алады. Бұл тесттер сіздің симптомдарыңыздың басқа себептерін, мысалы, инфекцияны болдырмауға көмектеседі.
-
Бейнелеу тесттері:
Сіздің медициналық тобыңыз лимфа түйіндерінің өсуін іздеу және зақымдалған түйіндердің қай жерде орналасқанын анықтау үшін томографияны, ПЭТ, МРТ немесе ультрадыбысты қамтитын бейнелеу құралдарын қолданады.
-
Лимфа түйінінің биопсиясы:
Минималды инвазивті хирургия арқылы сіздің дәрігер зақымдалған тіннің үлгісін алады және оны зерттейді. Бұл оларға ықшам дискінің кіші түрін анықтауға немесе лимфа түйіндеріне әсер ететін басқа жағдайларды, мысалы, лимфома, жоюға көмектеседі.
Кастлеман ауруының түрлері
Бір орталықтық Кастлеман ауруы:
Бұл ең көп таралған түрі. UCD кезінде бір лимфа түйіні ұлғаяды, әдетте кеудеде немесе іште.
Кастлеманның көп орталықты ауруы:
CD -дің бұл түрі бүкіл дененің көптеген лимфа түйіндеріне әсер етеді. Бұл әдетте HHV-8 немесе АИТВ сияқты вирустық инфекциямен байланысты, бірақ белгілі себепсіз де болуы мүмкін (идиопатикалық көп орталықты Castleman ауруы).
Қадам 4. Дәрігерге сұрақтар қойыңыз
Сіздің дәрігеріңіз және сіздің күтім жасағыңыздың қалған мүшелері сіздің симптомдарыңыз бен денсаулығыңыз туралы әңгімелескісі келеді. Бұл сіздің жеке сұрақтарыңызды қоюға немесе емделуге қатысты алаңдаушылық білдіруге жақсы уақыт. Дәрігерге қоятын кейбір жақсы сұрақтар:
- Сіз бұл ауруды бұрын емдедіңіз бе? Егер олай болмаса, мені дәрігерге көрсете аласыз ба?
- Сізге қандай тест түрлері қажет? Тестке қалай дайындалуға болады?
- Менің биопсиямды CD -мен жұмыс тәжірибесі бар патолог қарады ма?
- Менде Кастлеман ауруының қандай кіші түрі бар?
- Тағы қандай диагноздарды қарастырдыңыз және жоққа шығардыңыз?
- Менің жағдайыма қандай ем түрлерін ұсынасыз? Қандай тәуекелдер бар?
- Маған емдеуді қашан бастау керек? Емдеу қанша уақытқа созылады?
- Мен кез -келген клиникалық сынақтарға сәйкес келемін бе?
- Маған емделуден кейін бақылау шаралары қажет пе?
3 -ші әдіс 2: ем алу
Қадам 1. UCD (бір орталықты емес Castleman ауруы) үшін хирургиялық ем алыңыз
Егер сізде UCD болса, дәрігерден лимфа түйінінің ұлғаюын хирургиялық жолмен алып тастай алатын хирургқа жолдама сұраңыз. Хирургиялық жолмен алып тастау - бұл UCD емдеудің таңдаулы әдісі және жақсы нәтиже береді. Симптомдар әдетте операциядан кейін жойылады және қайталануы сирек кездеседі. Операцияның ауырлығы зақымдалған лимфа түйінінің қай жерде орналасқанына байланысты.
- Кейбір науқастар операциядан кейін үйге бара алады, ал басқалары, әсіресе түйіндері кеуде қуысында тереңде болса, ауруханада бірнеше күн болуға мәжбүр болады.
- Процедурадан бұрын және кейін хирургтың кеңесін орындаңыз.
- Операция алдында хирургқа қойғыңыз келетін кейбір сұрақтарға мыналар жатады: «Мен ауруханада қанша уақыт болуым керек?» «Операциядан кейін сауығу үшін не істеуім керек?» «Мен осы операция кезінде жанама әсерлерге қауіп төндіремін бе?» «Мен кірмес бұрын дәрі қабылдауды тоқтатуым керек пе?»
Қадам 2. MCD (мультицентрлік Castleman ауруы) емдеуге арналған дәрі -дәрмектерді қабылдаңыз
Егер сізде HHV-8-мен байланысты МКД немесе идиопатиялық МКД болса, дәрігермен компакт-дискіні дәрі-дәрмектермен емдеу туралы сөйлесіңіз. Олар сіздің жағдайыңызды емдеу үшін кортикостероидтар, иммунотерапия және вирусқа қарсы препараттардың комбинациясын ұсынуы мүмкін. Сіздің ауруыңыздың қаншалықты ауыр екеніне байланысты (сіздің симптомдарыңызға, емтиханға және зертханалық зерттеулерге негізделген дәрігер анықтайды) сізге бақылау, әрі қарай бағалау және емдеу үшін ауруханаға жатқызу қажет болуы мүмкін. Жалпы медициналық емдеуге мыналар жатады:
- Силтуксимаб (Сильвант). Бұл идиопатиялық МКД байланысты ақуыздарға шабуыл жасауға арналған жасанды антидене. Жанама әсерлерге іш қату, бас ауруы, дене салмағының жоғарылауы, тамақ, ауыз немесе асқазан аурулары жатады. Егер сіз силтуксимабты қолдану кезінде бөртпе немесе инфекция пайда болсаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз.
- Ритуксимаб (Ритуксан). Бұл иммунотерапия препараты HHV-8 байланысты МКД таңдаулы ем болып табылады. Жалпы жанама әсерлерге қалтырау, қызба немесе суыққа ұқсас басқа белгілер жатады. Егер сіз денеңіздің бір жағынан абдырап, бас айналсаңыз немесе әлсіреп қалсаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз.
- Кортикостероидтар. Көбінесе олар МКД емдеуге арналған басқа препараттармен бірге қолданылады. Сіздің дәрігеріңіз оларды инъекциялауы мүмкін немесе олар сізге Преднизолон сияқты таблетка беруі мүмкін. Жанама әсерлерге қандағы қанттың жоғарылауы, көңіл -күйдің өзгеруі, инфекция, сүйектің әлсіреуі, шаршау, бұлшықеттің әлсіздігі, салмақтың жоғарылауы, сұйықтықтың жиналуы және жоғары қан қысымы кіруі мүмкін.
- Вирусқа қарсы препараттар. Олар HHV-8 немесе АҚТҚ сияқты МКД-ге ықпал ететін негізгі вирустық инфекциялармен күресу үшін қолданылуы мүмкін.
Сіз білдіңіз бе?
MCD көбінесе адам герпесвирусы 8мен байланысты (HHV-8), бұл сонымен қатар сирек кездесетін ісік Капоши саркомасын тудыруы мүмкін. Капоши саркомасы мен МКД бірге пайда болуы мүмкін.
Қадам 3. Емдеуге қиын МКД химиотерапиясын қараңыз
Басқа емдеуге жауап бермейтін MCD ауыр жағдайлары үшін сізге химиотерапия қажет болуы мүмкін. МКД емдеу лимфома еміне өте ұқсас. Сіздің дәрігер сізге химиотерапия препараттарының комбинациясын ұсынады, олар сізге таблетка немесе инъекция түрінде беріледі. Сіз бірнеше апта бойы химиотерапиядан өтіп, бірнеше апта демалуға болады.
- Химиотерапия көптеген жанама әсерлерді тудыруы мүмкін, соның ішінде шаштың түсуі, аузындағы жаралар, тәбеттің жоғалуы, жүрек айнуы, құсу, диарея, инфекция, шаршау және әлсіздік. Сондай -ақ, бұл сізді көгеруге немесе қан кетуге бейім етеді. Медициналық топқа сіздің симптомдарыңыз туралы хабарлаңыз, олар емдеу әдістерін жазады.
- Химиотерапия кортикостероидтар немесе сәулелік терапия сияқты басқа емдермен біріктірілген жағдайда ең тиімді болуы мүмкін.
3 -ші әдіс 3: Қолдау және емдеудің басқа нұсқаларын табу
Қадам 1. Қолдау топтары мен зерттеу ұйымдарын табыңыз
Ұлттық қолдау топтары мен ұйымдары эмоционалды қолдау көрсетуге, сондай -ақ жаңа зерттеулер мен емдеу туралы ақпарат беруге көмектеседі. CD сирек кездесетін болса да, сол аурумен ауыратын басқа адамдармен байланыс орнатуға көмектесетін белсенді желілер бар. Интернетте іздеу жасаңыз немесе дәрігерден сізге пайдалы болуы мүмкін ғылыми ұйымдар мен қолдау топтарын ұсынуды сұраңыз.
- Castleman Disease Collaborative Network зерттеушілердің, отбасы мен ықшам дискі бар адамдардың белсенді қауымдастығын қолдайды. Олар сонымен қатар аурудың соңғы зерттеулері туралы жаңартулар береді.
- RareConnect ықшам дискісі барларға арналған халықаралық, онлайн қолдау тобын қолдайды, оған мына жерден кіруге болады:
Қадам 2. Клиникалық сынаққа қосылыңыз
CD сирек кездесетіндіктен, пациенттердің зерттеулерге қатысуы ауру туралы білуге және жаңа емдеу әдістерін жасауға өте маңызды. Зерттеуге қатысу бірнеше сұрақтарға жауап беру және сіздің медициналық жазбаларыңызды зерттеу үшін пайдалануға болатын келісімге қол қою сияқты қарапайым болуы мүмкін. Сіз сондай -ақ қан, сілекей және лимфа түйіндерінің үлгілерін бере аласыз. Ақырында, сіз өз еркіңізбен эксперименттік дәрі -дәрмектерді сынауға қатыса аласыз. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) Castleman ауруы бойынша зерттеу сынақтарын ұйымдастырады және сіздің ғылыми жобаларға қатысуыңызды үйлестіре алады.
- АҚШ Ұлттық денсаулық сақтау институты қазіргі уақытта белсенді, жұмысқа қабылданған немесе аяқталған CD -ге арналған клиникалық зерттеулердің дерекқорын жүргізеді. Қосымша ақпарат алу үшін https://www.clinicaltrials.gov сайтына кіріңіз және «Castleman ауруы» іздеңіз.
- CDCN зерттеушілерге көмектесу үшін CD бар адамдардың мәліметтер базасын жүргізеді. ACCELERATE емделушілер реестріне ақпарат пен патология туралы есепті қосу арқылы сіз емдеуге арналған зерттеулерге үлес қоса аласыз. Тізілімге мына жерден қосылыңыз:
Қадам 3. Зерттеуге матаңызды беріңіз
Жаңа зерттеулерге үлес қосудың тағы бір әдісі - биопсиядан немесе хирургиялық операциядан кейін зақымдалған тінді беру. CDCN қазіргі уақытта зерттеуге арналған тіндердің жиналуын басқарады. Сіз біліктілікке ие екеніңізді білу үшін мына сайттағы форманы толтыра аласыз:
Кеңес:
Дәрігерден зерттеу мақсатында биопсия немесе хирургиялық емдеу кезінде алынатын тіндерді бере алатынын сұраңыз. Олар сізден келісім үлгісіне қол қоюды немесе үлгілерді қалай қолданғыңыз келетінін нақтылауды сұрауы мүмкін.
Қадам 4. Отбасыңыз бен достарыңызға сеніңіз
Сіздің жеке қолдау желіңіз осы уақыт ішінде күшті және сау болуға көмектеседі. Егер сіз ашулансаңыз, қорқатын болсаңыз немесе қорқатын болсаңыз, осы мәселелер туралы сөйлесетін сенімді адамды табыңыз.
- Егер жақын адамыңыздан қолдау сұрамасаңыз, басқаларға хабарласа аласыз. Қажет болса, ғибадат орындары сізге күнделікті тапсырмаларды орындауға көмектесетін адамды үйлестіре алады. Мектептер мен университеттер тұрғын үймен қамтамасыз ете алады. Сіздің әріптестеріңіз кеңсені бос қалдыруға дайын болуы мүмкін.
- Ауруыңыздың ауырлығына байланысты сізге кездесулерге, емдеуге және ауруханаға баратын адам қажет болуы мүмкін. Сізді қабылдауға дайын 1 немесе 2 адам бар екеніне көз жеткізіңіз.
- Егер сіз депрессия, үмітсіздік немесе мазасыздық сезінсеңіз, лицензияланған терапевтке хабарласқыңыз келуі мүмкін.
Кеңестер
- Химиотерапия мен сәулелік терапия жүрек айнуын, құсуды және басқа жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз бұл жанама әсерлерді басқаруға көмектесетін дәрі -дәрмектерді тағайындай алады.
- Емдеу кезінде жанама әсерлер туралы әрдайым дәрігерге хабарлаңыз.
- CD -нің күрделі сипатына және оған зерттеулердің болмауына байланысты емдеу нұсқалары науқастың жеке жағдайына байланысты болуы мүмкін. Әрқашан дәрігерлеріңізбен жұмыс жасаңыз және сізге ең жақсы ем алу үшін олардың нұсқауларын тыңдаңыз.
- Егер сіз симптомдарыңызды жою үшін дәрумендер немесе шөп қоспаларын қабылдасаңыз, бұл туралы дәрігерге айту маңызды. Бұл операцияға немесе басқа дәрі -дәрмектерге кедергі келтіруі мүмкін.
- CD барлық жастағы және жыныстағы адамдарда пайда болуы мүмкін. Алайда, UCD диагнозының орташа жасы 35, ал MCD әдетте 50-60 жастағы адамдарда кездеседі. MCD әйелдерге қарағанда еркектерде сәл жиі кездеседі.
Ескертулер
- КД бар науқастарда паранеопластикалық пемфигус деп аталатын терінің көпіршікті зақымдану қаупі жоғары. Егер аузыңызда немесе ерніңізде бөртпе немесе жаралар пайда болса, дәрігерге хабарлаңыз.
- Емделмеген МКД ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін, мысалы, өмірге қауіпті инфекциялар немесе органдардың жетіспеушілігі.
- Кастлеман ауруы лимфоманың даму қаупін арттыруы мүмкін.
