Кастлеман ауруы (CD) - бұл сирек кездесетін аурулар тобы, олар сіздің денеңіздің лимфа жүйесінде жасушалардың шамадан тыс өсуін қамтиды, бұл иммундық жүйенің бұзылуына әкеледі. Кастлеман ауруының кемінде 3 кіші түрі бар, олардың ішінде бір орталықтық Кастлеман ауруы (UCD) жиі кездеседі. Қалған екеуі-Human Herpesvirus 8 байланысты көп орталықты Кастлеман ауруы (HHV-8 байланысты MCD) және идиопатикалық мультицентрлік Castleman ауруы (iMCD). Сіздің бағалауыңыз бен емдеуіңіз сізде бар кіші түрге байланысты әр түрлі болады.
Қадамдар
3 бөлімнің 1 бөлігі: Кастлеман ауруының белгілерін тексеру
Қадам 1. Денедегі түйіршіктерді тексеріңіз
CD -дің барлық кіші түрлерінде лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Мойынның артында, мойын сүйегінің астында, шап аймағында және қолтық асты аймағында түйіршіктердің бар -жоғын тексеріңіз. Сіз сондай -ақ кеудеде немесе іште түйіндерді байқай аласыз.
- Егер сіз бұл аймақтарда қандай да бір түйіршіктерді байқасаңыз, диагноз қою үшін дәрігерге барыңыз. HHV-8 байланысты MCD және iMCD бар адамдарда дененің көптеген аймақтарында лимфа түйіндері ұлғайған. Сіздің денеңіздің бір аймағындағы бір түйір немесе түйіршіктер тобы UCD -ны көрсетуі мүмкін.
- Бөртпелер жақсы болуы мүмкін және сізде Кастлеман ауруы бар екендігінің айқын белгісі емес. Дегенмен, олар басқа да медициналық мәселелердің белгісі болуы мүмкін. Кез келген түйінді мүмкіндігінше тезірек тексеріп алу сіздің мүддесі.
Қадам 2. Үлкен лимфа түйіндерінің белгілерін бағалаңыз
Үлкен лимфа түйіні ішкі кеңеюі мүмкін және терінің бетінен байқалмайды. Алайда, сіз лимфа түйінінің ұлғаюы қоршаған аймақтарға қысыммен байланысты басқа белгілерді байқай аласыз.
- Симптомдарға кеуде немесе іштің ауыруы немесе қысымы, сонымен қатар ентігу жатады. Бұл симптомдар UCD кіші түрінде жиі кездеседі.
- Мысалы, кеуде аймағындағы ұлғайған түйіндер түйін сіздің желдеткіш құбырыңызға басса, сырыл немесе жөтел тудыруы мүмкін. Сіз сондай -ақ кеуде аймағында толу сезімін сезінесіз.
- Үлкен лимфа түйіндері байқалмайды, олар қосымша бағалау үшін МРТ сияқты медициналық қиялды қажет етуі мүмкін.
3 -қадам. Егер сіз ыстығыңызды, әлсіздігіңізді немесе тәбеттің болмауын байқасаңыз
Кейбір адамдарда лимфа түйіндерінің ұлғаюынан басқа ешқандай белгілер болмауы мүмкін, ал CD-дің барлық кіші типтері бар адамдарда тұмауға ұқсас белгілер пайда болуы мүмкін, оның ішінде дене қызуы 100.4 ° F (38.0 ° C) жоғары, шаршау, түнгі терлеу және жетіспеушілік. аппетит.
- Тұмауға ұқсас белгілер көбінесе iMCD немесе HHV-8-мен байланысты МКД бар адамдарда кездеседі.
- Кейбір жағдайларда CD бауыр мен көкбауырдың ұлғаюына әкелуі мүмкін. Сирек, бұл өкпеге де әсер етуі мүмкін, бұл жөтел мен ентігу сияқты белгілерді тудырады.
Қадам 4. Салмақ жоғалту мен терінің бөртпелерін тексеріңіз
CD тәбеттің болмауына байланысты салмақ жоғалтуға әкелуі мүмкін. Егер сіз салмақ жоғалтуды байқасаңыз, дәрігерге қаралуыңыз керек. UCD -мен ауыратын кейбір адамдарда терінің ауыр, көпіршікті бұзылуы болады. Бұл симптом сирек кездеседі.
- Егер сізде терінің кез келген жерінде бөртпе пайда болса немесе аузыңызда немесе айналаңызда ауыр жаралар пайда болса - әсіресе бұл симптом лимфа түйіндерінің ұлғаюымен біріктірілген болса, дәрігерге қаралыңыз.
- Басқа белгілерге аяқтың ісінуі немесе сұйықтықтың жиналуына байланысты іштің тарылуы жатады.
3 -тің 2 -бөлігі: Кастлеман ауруына арналған тесттер
Қадам 1. Дәрігерге физикалық емтихан тапсыруға рұқсат етіңіз
Дәрігермен кездесуді жоспарлаңыз және олармен белгілеріңізді талқылаңыз. Сіздің дәрігеріңіз денеңіздегі кез келген түйіндерге физикалық тексеру жүргізеді. Олар түйіршіктердің мөлшерін және сіздің денеңізде қанша бар екенін қарастырады. Олар сонымен қатар сіздің аяқтарыңыз бен іштеріңізде сұйықтықтың жиналуын, сондай -ақ бауырыңыздың немесе көкбауырыңыздың ұлғаюын іздейді.
- Дәрігер сіздің медициналық тарихыңызды қарастырады және сізде болуы мүмкін басқа аурулар немесе медициналық мәселелер туралы сұрайды.
- CD сирек кездесетіндіктен, диагноз әдетте сіздің дәрігерлеріңізден ұқсас симптомдары болуы мүмкін басқа ауруларды алып тастауды талап етеді.
Қадам 2. Дәрігерге қан мен зәрді тексеруге рұқсат етіңіз
Сіздің дәрігеріңіз сізден қан мен зәр үлгілерін талап етеді. Содан кейін олар басқа инфекциялар мен қан ауруларын іздеу үшін осы үлгілерді тексереді. Қан мен зәр анализі CD симптомы болуы мүмкін кез келген анемияны немесе қан ақуызындағы ауытқуларды көрсетуі мүмкін.
- Егер сізде әлі диагноз қойылмаса, сіздің дәрігеріңіз сізді АИТВ-ға тексеруі мүмкін, себебі HHV-8-байланысты МКД көбінесе АИТВ бар науқастарда диагноз қойылады.
- Көптеген жағдайларда, егер сізде CD болса да, зертханалық зерттеулердің нәтижелері қалыпты болады. Дегенмен, сіздің дәрігеріңіз С-реактивті ақуыздың жоғарылауы, анемия, тромбоциттер деңгейінің төмендігі, альбуминнің төмендігі, бүйрек функциясының бұзылуы немесе гипергаммаглобулинемия сияқты CD көрсететін белгілі бір нәтижелерді іздейді.
Қадам 3. Медициналық бейнелеу сынақтарын алыңыз
Сіздің дәрігер сіздің денеңіздегі лимфа түйіндерінің, соның ішінде бауырыңыз бен көкбауырыңыздың орналасуын анықтау үшін медициналық бейнелеуді ұсынады. КТ, ПЭТ немесе МРТ жасалуы мүмкін және сізде бір орталықтық (бір лимфа түйінінің немесе лимфа түйіндерінің аймағы) немесе көп орталықты (бірнеше лимфа түйіндерінің аймақтары) аурудың бар -жоғын анықтауға көмектеседі.
Лимфа түйіндері ішкі кеңеюі мүмкін болғандықтан, сіздің денеңіздегі байқалатын түйіндердің мөлшеріне қарамастан, кез келген үлкейген лимфа түйіндерінің мөлшерін анықтау үшін бейнелеу тесттері қажет
Қадам 4. Лимфа түйінінің биопсиясын алыңыз немесе лимфа түйінін алып тастаңыз
Патолог -дәрігер (микроскопиялық зертханалық әдістермен дайындалған дәрігер) CD диагнозын қою үшін лимфа түйінінің ұлғайған жасушаларына қарайды. Бұл лимфа түйінінің биопсиясы арқылы болуы мүмкін, онда хирург лимфа түйінінің кішкене бөлігін алып тастайды. Сіздің дәрігер лимфа түйінін түгел алып тастауды ұсынуы мүмкін.
- Бұл процедура жергілікті анестезиямен немесе жалпы анестезиямен кеңірек хирургиялық араласу арқылы жасалуы мүмкін. Әдіс лимфа түйінінің ұлғайған жеріне, сондай -ақ басқа да медициналық мәселелерге байланысты.
- Биопсия сонымен қатар лимфалық тіндердің басқа бұзылуларын, мысалы лимфома, болдырмауға көмектеседі.
3 бөлімнің 3 бөлігі: Кастлеман ауруына емделу
Қадам 1. Компакт -дискіден маман іздеңіз
CD сирек кездесетіндіктен, ауруды емдеу тәжірибесі бар білікті дәрігердің көмегіне жүгіну пайдалы болуы мүмкін. Диагноз қойылған жағдайда да, сіз CD емін бастамас бұрын екінші пікірді алғыңыз келуі мүмкін.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) дәрігерге жолдама дерекқорын жүргізеді. Деректер қорына кіру үшін емделуші ретінде тіркелу қажет. Тегін тіркелуді аяқтау үшін https://www.cdcn.org/join сайтына өтіңіз
Қадам 2. Егер сізде бір орталықты емес CD болса, үлкейген лимфа түйінін алып тастаңыз
Егер сізде бір ғана лимфа түйінінің ұлғаюы немесе сіздің денеңіздің сол аймағында бірнеше ұлғайған лимфа түйіндері болса, дәрігер әдетте кеңейтілген түйіндерді алып тастауды ұсынады.
Үлкен лимфа түйінін хирургиялық жолмен алып тастау - ЖЖА стандартты емі. Емдеудің жоғары жылдамдығы бар, қайталануы сирек кездеседі
3 -қадам. Мультицентрлік CD үшін үздіксіз емделуден өтіңіз
HHV-8 байланысты MCD және iMCD-де хирургия тиімді емес. Бұл типтер әдетте иммундық жүйеге бағытталған дәрілермен өңделеді. Кейбір жағдайларда химиотерапияны қолдануға болады.
Егер сіз мультицентрлік CD -ге емделуді жалғастырсаңыз, жақындарыңызбен сөйлесіңіз және оларға қолдау көрсетіңіз. Мультицентрлік CD қиын диагноз болуы мүмкін, әсіресе ол әдетте ВИЧ сияқты басқа да медициналық мәселелермен бірге дамиды. Егер сізге қажет болса, қосымша қолдау туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз
Қадам 4. Кейінгі кездесулерді жоспарлаңыз
CD-дің барлық кіші түрлері аурудың дамуын немесе емделуге реакцияны бақылау үшін келуді қажет етеді. Егер сізге операция жасалса, прогресті бағалау үшін сізге келесі бейнелеу қажет болады.
