Біріншілік иммунитет тапшылығы - иммундық жетіспеушіліктің бастапқы аурулары немесе біріншілік иммунитет тапшылығы аурулары - бұл адамның иммундық жүйесі дұрыс жұмыс жасамайтын 80 -нен астам жағдайдың тобы. Олар инфекцияның жоғарылауына, қатерлі ісікке және аутоиммунды реакцияларға әкеледі. Алғашқы иммунитет тапшылығының бұзылуын тек дәрігер анықтай алады. Бірақ егер сізде қайталанатын ауру немесе инфекция болса, сізде бастапқы иммунитет тапшылығы болуы мүмкін. Есіңізде болсын, бұл жағдайлар әдетте балалық шақта анықталады, бірақ ересек жаста диагноз қойылуы мүмкін. Сіздің отбасылық тарихыңызды білу сізге осы бұзылулардың қаупі бар -жоғын анықтауға көмектеседі.
Қадамдар
3 -ші әдіс 1: Жалпы белгілерді анықтау
Қадам 1. Ерекше инфекцияларды іздеңіз
Егер сізде әртүрлі мүшелерде немесе дене мүшелерінде әр түрлі инфекциялар болса немесе жиі (созылмалы) инфекциялар болса, сізде негізгі иммун тапшылығы ауруы болуы мүмкін. Біріншілік иммун тапшылығы жағдайында пайда болатын ең жиі кездесетін жағдайлар мен инфекцияларға мыналар жатады:
- Қайталанатын синопульмониялық инфекциялар, мысалы, пневмония (безгегі бар), отит медиасы (құлақтың қабынуы және синусит (синусит)
- Менингит (мидың немесе жұлынның жанындағы тіндердің ісінуінің қабынуы) немесе сепсис (қан жұқтыратын жағдай)
- Асқазан -ішек инфекциясы (ішек инфекциясы)
- Тері инфекциясы (тері инфекциясы)
Қадам 2. Біріншілік иммунитет тапшылығының тері көріністерін іздеңіз
Тері инфекцияларынан басқа, егер сізде негізгі иммунитет тапшылығы болса, сізде инфекциялық емес тері аурулары пайда болуы мүмкін - бөртпе, жаралар немесе қабыршақты тері. Бұл шарттарға мыналар жатады:
- Экзематозды зақымданулар (қатты экземадан зардап шеккен терінің ауданы, терінің қышуы мен тітіркенуін тудыратын жағдай)
- Эритродерма (қабыршақты тері)
- Тері гранулемалары (қызыл, көтерілген жаралар немесе бөртпелер)
- Терінің дисплазиясы (жарақат алған қара тері жамылғысы бар ашық пигментация), шаш (түсі біркелкі емес немесе қастың болмауы), тырнақтар (қалың, қабыршақтанған, қырлы немесе қалыптан тыс)
Қадам 3. Антибиотиктерге реакцияның болмауын іздеңіз
Егер сізге инфекцияға антибиотиктер тағайындалса, бірақ олар пайдасыз болса, сізде бастапқы иммунитет тапшылығы болуы мүмкін. Екінші жағынан, егер сіз белгілі бір антибиотикті ұзақ уақыт қолданған болсаңыз, сізде бұл препаратқа төзімділік пайда болуы мүмкін. Кез келген жағдайда дәрігерге сіздің антибиотиктеріңіз тиімсіз екенін айтады, сондықтан олар дәл диагноз қоя алады.
3 әдіс 2: медициналық диагнозды алу
Қадам 1. Дәрігерге барыңыз
Сіз немесе сіздің отбасыңызда иммунитет тапшылығы ауруы бар -жоғын тек білікті дәрігер ғана дәл анықтай алады. Егер сізде дәрігер болмаса, иммунитет тапшылығы қорының «IDF -тен сұрау» бетіне кіріп, негізгі иммун тапшылығы туралы білетін адамды табыңыз.
Қадам 2. Генетикалық талдау алыңыз
Молекулалық деңгейдегі генетикалық талдаулар сіздің геномыңыздағы қателіктерді немесе мутацияны анықтай алады, олар сіздің дәрігеріңіз иммундық тапшылықтың бастапқы бұзылуын диагностикалау үшін қолдана алады. Егер сізде белгілі бір бұзылыстың белгілері болса, сізде негізгі иммун тапшылығы ауруы болуы мүмкін, бірақ сізде генде немесе мРНҚ -да осы бұзылумен байланысты ауытқулар жоқ, немесе егер сізде бұзылуды тудыратын белгілі ақуыздар болмаса.
Сіздің дәрігеріңізде сіздің генетикалық профиліңізді талдаудың бірнеше әдістері бар. Олар сіздің бетіңіздің ішінен қан үлгісін немесе терінің тампонын ала алады. Бұл тіпті шыныаяққа түкіру немесе сілкіп, ауызды шаю арқылы түкіру сияқты қарапайым болуы мүмкін
Қадам 3. Ерекше бактериялардың болуын іздеңіз
Егер сізде негізгі иммун тапшылығы ауруы болса, сіз атиптік микобактериялар (IFN-yR ақауын көрсетеді), Pneumocystis jirovecii (ауыр аралас иммун тапшылығы-SCID немесе гипер IgM синдромы деп аталады) сияқты бактериялардың иесі бола аласыз. Сіздің дәрігеріңіз инфекцияны анықтауға қатысатын шырышты немесе басқа дене сұйықтығының үлгілерін талдау кезінде бұл бактерияларды анықтайды.
- IFN-yR ақаулары-бұл микобактерияларға, оның ішінде өкпенің ауыр ауруы туберкулезді тудыратын бактерияларға жоғары сезімталдық тудыратын генетикалық бұзылулар.
- Гипер IgM синдромы - негізгі иммун тапшылығы, оның бес түрі бар. Әр вариация ақаулы гендермен байланысты, олар жиі инфекциялар, С гепатиті, гипотиреоз және артрит сияқты белгілерге әкеледі.
- SCID - ақаулы Т және В жасушаларымен сипатталатын ауыр иммун тапшылығы. SCID бар адамдар көбінесе стерильді ортада өмір сүруі керек, себебі олар инфекцияларға аса сезімтал.
Қадам 4. Белгілі бір аллергиялық және аутоиммундық жағдайларды іздеңіз
Аутоиммунды бұзылулар - бұл ағзаның иммундық жүйесі сізді сыртқы қауіптен қорғап қана қоймай, сонымен қатар сіздің денеңіздің жасушаларына шабуыл жасайтын жағдайлар. Аллергиялық реакциялар аутоиммунды жағдайдың мысалы болып табылады. Аллергияның немесе аутоиммундық жағдайдың негізгі иммунитет тапшылығы болуы мүмкін белгілеріне мыналар жатады:
- қышу, қызыл, сулы көздер
- түшкіру
- жөтел
- тамақтың қышуы
- ысқырық немесе тыныс алудың қиындауы
5-қадам. Рентгенге түсіріңіз
Рентгенограммада сізде синусит, өкпе ауруы немесе ұқсас иммундық тапшылық ауруын көрсететін өкпе ауруы бар-жоғын анықтауға болады. Рентген сәулелері-бұл ауруханаға немесе дәрігерлік клиникаға баратын және сіздің денеңіздің бір бөлігін рентген аппараты деп аталатын арнайы құралмен бейнеленген ауыртпайтын процедуралар. Рентгендік кескіннің нәтижелері дәрігерлерге сіздің теріңізден, қаңқаңызды және басқа ішкі дене құрылымдарын көруге көмектеседі.
Қадам 6. Компьютерлік томографияны алыңыз
КТ (компьютерлік томография) сканері рентгенге ұқсамайды. Рентген сияқты, томография ауыртпалықсыз және дәрігерге кеудеңізді, ішіңізді және жамбасыңызды инфекция мен басқа да бұзылуларға тексеруге мүмкіндік береді. Бірақ рентген сәулесі бір уақытта тек бір ғана суретті шығарады, ал компьютерлік томография компьютерде қабатты кескінді, тіпті үш өлшемді суреттерді шығарады, бұл сіздің ішіңізде не болып жатқанын жақсы түсінуге мүмкіндік береді.
- Компьютерлік томография сонымен қатар өкпе қызметін анықтауға және өкпе мен синустың проблемаларын анықтауға көмектеседі, егер олар жалғаса берсе, негізгі иммун тапшылығы ауруын көрсетуі мүмкін.
- Егер сіз томографияны алсаңыз, сканерлеуге дейін сізден 12 сағат бойы ораза ұстау сұралады. Кездесуге бос, ыңғайлы киім киіңіз және зергерлік бұйымдарды киюге болмайды.
- Нақты сканерлеу кезінде сіз плитаның үстіне жатуыңыз керек, содан кейін ол түтіктің ішінде сырғып кетеді. Түтік айналаңызда айналады және сканерлеу аяқталғанға дейін тыныш жатуға тура келеді.
Қадам 7. Қан сынағын алыңыз
Егер сізде бастапқы иммунитет тапшылығы болса, сіздің В -жасушаларыңыз (антиденелерді шығаруға жауап беретін ақ қан клеткаларының түрі) және Т -жасушалар (саңырауқұлақ инфекцияларымен күресуге жауапты ақ қан клеткаларының түрі) дисфункционалды болуы мүмкін. Қан анализі сіздің В және Т жасушаларыңыздың дұрыс жұмыс жасайтынын анықтай алады. Қан анализін алу үшін дәрігермен кездесуді жоспарлаңыз.
- Дәрігер венаның үстіндегі теріні тазартады, одан сіздің қаныңыз антисептикпен алынады. Олар сондай -ақ пункция орнынан жоғарыда қолын байлап қоюы мүмкін.
- Ине венаға енгенде сіз кішкене шаншуды сезінесіз.
- Содан кейін дәрігер сіздің қаныңызды алған жерді таңып қояды. Сізден бірнеше минут отыру немесе жату сұралуы мүмкін.
Қадам 8. Отбасылық тарихыңызды зерттеңіз
Біріншілік иммунитет тапшылығы көбінесе отбасы мүшесінен тұқым қуалайды. Егер сіздің ата -анаңызда, әжелеріңізде, әпкелеріңізде немесе басқа отбасы мүшелеріңізде иммунитет тапшылығы болса, сізде де осы ауруға шалдығу ықтималдығы жоғары.
- Егер сіз өзіңіздің отбасылық тарихыңыз туралы сенімді болмасаңыз, ата -анаңыздан немесе басқа туыстарыңыздан олар сіздің отбасыңызда иммунитет тапшылығы бар кез келген адамды білетінін сұраңыз.
- Мүмкіндігінше ақпаратты, оның ішінде иммунитет тапшылығы ауруының симптомдары мен атауын жазыңыз және дәрігерге осы ақпаратты беріңіз.
3 -ші әдіс 3: Балалардың біріншілік иммунитет тапшылығын анықтау
Қадам 1. Дамудағы ауытқуларды іздеңіз
Дамудың ауытқулары - өсудің немесе дамудың қалыптан тыс жағдайы - бастапқы иммунитет тапшылығының болуын көрсетуі мүмкін. Даму ауытқулары жүректе, терінің, қаңқаның немесе беттің пигментациясында пайда болуы мүмкін.
Мысалы, егер сіздің балаңыз тексеруден өтсе және дәрігер олардың құрылымдық ақауы немесе кардиомиопатиясы бар екенін анықтаса (жүрек қанды ағзаға жеткізу үшін күресетін жағдай), негізгі иммун тапшылығы себеп болуы мүмкін
Қадам 2. Өркендеудің сәтсіздігін іздеңіз
Жетілмеу - бұл сіздің балаңыздың салмақ қосуы немесе сау қарқынмен өсуі мүмкін емес жағдай. Егер сіздің балаңыз дамымай қалса - мүмкін қайталанатын ауруға байланысты - бұл олардың негізгі иммун тапшылығы бар -жоғын анықтайтын маңызды анықтама болуы мүмкін. Балаңызды дәрігерге көрсетіңіз, ол өскен сайын.
- Әдетте, сіздің балаңыз сәби болған кезде диагноз қойылады. Нәресте кезінде сіздің балаңыз алғашқы төрт айда екі есе салмақ қосуы керек.
- 12 айға дейін нәресте өз салмағын үш есе арттыруы керек.
- Сіздің балаңыздың дәрігері сізге олардың қаншалықты жиі көрінуі керектігін және өркендеудің сәтсіздігін түзету үшін не істей алатындығыңызды айта алады, тіпті егер ол негізгі иммун тапшылығы болмаса да.
Қадам 3. Дамудың кешігуін іздеңіз
Бастапқы иммун тапшылығы туралы дәлел бола алатын балалық шақтың тағы бір жағдайы - дамудың кешігуі. Бұл ықтимал жағдайлар мен мінез -құлықтың жиынтығын сипаттайды. Егер сіздің балаңыздың дамуы туралы алаңдасаңыз, дәрігерге хабарласыңыз, сонда ол сіздің балаңызға диагноз қоя алады. Дамудың кешігуі балаға мынаны білдіруі мүмкін:
- құрдастарымен бірдей жылдамдықта оқымайды
- сөйлеуге немесе сөйлеуді жас деңгейіне сәйкес түсінуге болмайды
- үйлестіруде, ұтқырлықта немесе тепе -теңдікте қиындықтар бар
- жасына сәйкес әлеуметтік мінез -құлықпен айналыспайды
Қадам 4. Созылмалы инфекцияларға назар аударыңыз
Жеңіл немесе ауыр созылмалы инфекциялар баланың иммундық тапшылығы бар екенін көрсетуі мүмкін. Балаңыздың дәрігеріне балада болған инфекциялар туралы айтыңыз, соның ішінде:
- тері инфекциясы
- суық тию
- құлақ инфекциясы
- өкпе инфекциясы
- аллергия
