Орақ жасушалары ауруы (СКА) - бұл күрделі симптомдардың кең спектрі, олар эритроциттерде ақуыздың зақымдалуынан болатын ауырсынумен сипатталады. Орақ тәрізді жасушалы анемияның нақты диагнозын тек дәрігер жүргізетін қан анализі арқылы алуға болады. Бұл тест гемоглобин S-ді тексереді, ол гемоглобиннің орақ тәрізді жасушалық анемияны тудыратын түрі. Жақсы медициналық көмек, салауатты өмір салты және дұрыс емдеу аурудан зардап шегетін көптеген адамдардың өмірін жақсартады. Орақ тәрізді жасушалық аурудың салдарынан көптеген асқынулар туындауы мүмкін, дәрігерлер мен дайындалған медициналық мамандардың бақылауымен дұрыс емделу СКА бар адамдардың өмір сүру ұзақтығын ұзартуға және өмір сапасын жақсартуға көмектеседі.
Қадамдар
3 бөліктің 1 бөлігі: асқынуларды анықтау
Қадам 1. Анемия белгілерін мұқият қадағалаңыз
Орақ тәрізді жасушалы анемия қандағы оттегіні тасымалдау үшін қолданылатын гемоглобиннің ауытқуын тудырады, бұл қанның оттегінің ағзаға тасымалдануын қиындатады. Анемияға келесі белгілер жатады:
- Шаршау
- Тітіркену
- Бас айналу
- Жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы
- Тыныс алудың қиындауы
- Баяу өсу
- Бозғылт тері
Қадам 2. Көкбауыр секвестрінің белгілерін тану және хабарлау
Көкбауыр секвестрі орақ жасушаларының көп саны көкбауырға түсіп, оның тез үлкейуіне әкеліп соқтырады.
- Көкбауыр секвестрі - бұл өлімге әкелетін жағдай, ол ауруханаға барғанда дереу емделуі керек және көкбауырды алып тастауға әкелуі мүмкін.
- Симптомдарға анемияның кенеттен нашарлауы, әлсіздік пен шаршау, еріннің бозаруы, тез тыныс алу, тұрақты шөлдеу, асқазан аймағының ауыруы жатады.
Қадам 3. Инсульт белгілерін тану
Орақ тәрізді жасушалар миға қан ағымына кедергі келтіргенде инсульт болуы мүмкін. Көбінесе бұл жасушалар мидың немесе оның маңындағы қан тамырларына жабысып қалуынан болады.
- Инсульттің белгілеріне жоғарғы және/немесе төменгі жақтың кенеттен әлсіздігі, кенеттен сөйлеу қиындықтары, естен тану және ұстамалар жатады.
- ҚДТ бар балалардағы инсульт оқу қиындықтары мен ұзақ уақытқа созылатын мүгедектікті тудыруы мүмкін.
4 -қадам. Аяқтың жарасына үнемі тексеріп отырыңыз
Терінің қызыл, ашық сынықтары немесе тесіктері әдетте аяқтың төменгі бөлігінде пайда болады, әдетте 10-50 жас аралығында көрінеді. Мұндай жаралар ерлерде жиі кездеседі.
- Жаралар жарақаттанудан, жараның инфекциясынан, қабынудан немесе аяқтың ұсақ тамырларында қан айналымының бұзылуына байланысты пайда болуы мүмкін.
- Аяқтың жарасы - бұл терінің көрінетін саңылаулары, сондықтан оларды тұрақты түрде визуалды тексеру - анықтаудың ең оңай жолы.
5 -қадам. Көрудің жоғалуы туралы хабарлаңыз
Көру қабілетінің жоғалуы және кейбір жағдайларда соқырлық көздің қан тамырлары орақ жасушаларымен бітеліп, сетчатканы зақымдайтын кезде пайда болуы мүмкін.
- Кейбір науқастарда оттегінің жетіспеушілігінен көзге қосымша қан тамырлары дамуы мүмкін.
- Көрудің жоғалуын бақылауға және азайтуға болады. Кез келген потенциалды жоғалтуды дұрыс басқару үшін тек дәрігермен ғана емес, сонымен қатар SCD білетін офтальмологпен жұмыс істеу маңызды.
Қадам 6. Жедел кеуде синдромы үшін монитор
Жедел кеуде синдромы пневмонияға ұқсайды, оның ішінде кеуде ауруы, жөтел, тыныс алудың қиындауы және безгегі бар.
- Жедел кеуде синдромы өмірге қауіпті болуы мүмкін. Үйде емдеуге тырыспаңыз - емделу үшін дереу ауруханаға барыңыз.
- Кеуде қуысының ауруы ересектерде жиі кездеседі, ал балалар мен нәрестелерде қызба, жөтел және іштің ауыруы жиі кездеседі.
- Егер жедел емделмесе, жедел кеуде синдромы тез тыныс алуды қиындатып, өлімге әкелуі мүмкін.
7 -қадам. Кез келген ауырсыну эпизодтарын немесе ауру дағдарысын медициналық маманға хабарлаңыз
Орақ жасушалары ұсақ қан тамырлары арқылы өткенде, олар кептеліп, қан ағымын бітеп тастауы мүмкін. Бұл ауырсыну эпизодтарын немесе өте ауыр дағдарыстарды тудыруы мүмкін.
- Мұндай ауырсыну жиі тез соқтығысады және қатты шаншу немесе соғу сезімі ретінде сипатталады.
- Бұл жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін және бірнеше секундтан бірнеше күнге дейін созылуы мүмкін.
- Ауырсыну көбінесе төменгі арқада, аяқ -қолда, іште және кеудеде пайда болады.
Қадам 8. Инфекция қаупін түсіну
ҚДТ бар адамдар, негізінен нәрестелер мен балалар, зиянды инфекцияларға көбірек қауіп төндіреді. Көкбауырдың зақымдануы, атап айтқанда, СКД бар адамдарды кейбір бактериялардың инфекциясына осал етеді. Коли және сальмонеллалар.
- Тұмау немесе пневмония сияқты жиі кездесетін аурулардан болатын инфекциялар ТҚА бар адамдар үшін тез қауіпті болуы мүмкін.
- ҚДТ бар адамдар үшін ең көп таралатын инфекция қоздырғышы-пневмония, қан инфекциясы мен менингит тудыратын Streptococcus pneumoniae және Haemophilus influenzae.
Қадам 9. Қол-аяқ синдромының белгілерін тану
Орақ жасушалары қан тамырларына еніп, қол мен аяққа қанның түсуін тежейді, бұл аяқтың ісінуіне әкеледі. Бұл әдетте аурудың алғашқы белгісі.
- Симптомдарға қолдар мен аяқтардың ісінуі, сондай -ақ қатты ауырсыну мен нәзіктік жатады.
- Қол-аяқ синдромы жиі ауырса да, денеге зиян келтірмейді.
3 бөліктің 2 бөлігі: асқынуларды емдеу
Қадам 1. Анемияны кәсіби медициналық көмекпен емдеңіз
Орақ тәрізді жасушалы анемияны емдеуге болады, бірақ дәлелденген нұсқалар медициналық маманға қажет.
- Қан құю қосымша оттегімен бірге ауыр анемияны емдеу үшін қолданылады. Қан құю әсіресе анемияны көкбауыр инфекциясымен нашарлатқанда жиі кездеседі.
- Бірнеше рет қан құюды қажет ететін емделушілерге гемосидероз немесе қандағы темірдің шамадан тыс жүктелуін болдырмау үшін темір хелатотерапиядан өтуге тура келеді.
- Темір қоспалары орақ жасушалы анемиямен ауыратындарға көмектеспейді. Бұл анемия темір жетіспеушілігінен туындамайды, керісінше эритроциттердің аз болуынан туындайды. Темірді қабылдау денеде зиянды жиналуды тудыруы мүмкін, бұл ішкі мүшелерді зақымдауы мүмкін.
Қадам 2. Мамандан қан құю арқылы көкбауыр секвестрін емдеңіз
Кейде көкбауырдан қан бөлінген кезде сұйықтық жиналатындықтан, емдеу тек сұйықтық деңгейін бақылау үшін дәрігердің бақылауымен жүргізілуі керек.
- Науқастарға сұйықтықтың шамадан тыс жүктелуіне жол бермеу үшін көкбауырдан қан алу қажет болуы мүмкін.
- Емдеуге құюды тек маман ғана қамтамасыз етуі керек.
Қадам 3. Инсульттің емделуін ауруханада іздеңіз
Инсульт, SCD -дің көптеген асқынулары сияқты, тек дәрігермен емделуі керек. Егер СҚА бар адам инсульт белгілері туралы хабар берсе, оларды тез арада жақын жердегі ауруханаға жеткізіңіз немесе 9-1-1 сияқты жедел жәрдем нөміріне хабарласыңыз.
- Егер тез емделмесе, инсульт өлімге әкелуі мүмкін.
- Дәрігердің диагнозы инсультке қандай ем дұрыс екенін анықтайды. Нейро-бейнелеу және қан құю-бұл бірінші кезектегі жауап.
- Инсульттан кейінгі зақымдану деңгейіне байланысты оңалту үшін когнитивті және физиотерапия қажет болуы мүмкін.
Қадам 4. Аяқтың жарасын емдеуге арналған дәрілік крем немесе жақпа алыңыз
Дәрігер аяқтың жарасын емдеуге және инфекция қаупін азайтуға көмектесетін жергілікті ем тағайындай алады.
- Егер ойық жаралар қатты ауырсынуды тудырса, күшті ауруды басатын дәрілерді де тағайындауға болады.
- Дәрігер, егер ойық жаралар ауыр болса немесе күнделікті жұмысқа кедергі келтіретін болса, төсек демалысын және аяқтарын көтеруді ұсынуы мүмкін. Бұл ісікті азайтуға да көмектеседі.
Қадам 5. Көруді жоғалту үшін лазерлік емдеуді қолданыңыз
Көбінесе, бұл қан тамырларының шамадан тыс өсуіне байланысты торлы қабықтың зақымдалуы кезінде одан әрі көру қабілетінің жоғалуына жол бермейді.
Көзге лазерлік емдеуді маман жүргізеді. Жолдама алу үшін офтальмологпен кеңесіңіз
Қадам 6. Жедел кеуде синдромын емдеу үшін дереу медициналық араласуды іздеңіз
Жедел кеуде синдромы бар проблемалар мұқият бақылануы керек және мәселенің пайда болуына байланысты әр түрлі емделеді.
- Жедел кеуде синдромы әдетте пневмония сияқты тыныс жолдарының инфекцияларынан, сондай -ақ май эмболиясынан туындайды. Май эмболиясы - бұл майдың жылжуынан туындаған қан тамырларының бітелуі.
- Оригинаторға байланысты емдеу оттегі терапиясын және инфекцияға байланысты белгілерді антибиотиктерді қамтуы мүмкін.
- Эмболия симптомдары үшін қан ағымын жақсарту үшін қан тамырларын ашатын дәрі, оттегі терапиясы және/немесе қан құю қажет болуы мүмкін.
- SCD бар науқаста жедел кеуде синдромына байланысты симптомдар туралы кез келген хабарламалар дереу ауруханаға баруды талап етеді.
Қадам 7. Дәрігеріңізбен ауырсыну дағдарысын емдеу жоспарын жасаңыз
Жедел ауырсыну эпизодтары әрдайым ауруханаға жатқызуды қажет етпейді. SCD-мен байланысты аурудың жоспарын жасау үшін дәрігермен сөйлесіңіз.
- Көптеген мамандандырылған клиникалар тым көп процедуралар мен араласуларды болдыртпау үшін жергілікті жедел жәрдем бөлмелерімен жұмыс жасайды және ауруды тез басқара бастайды. Электронды медициналық жазбалар емдеу жоспарларымен бөлісуді де жеңілдетеді. Дегенмен, жазбаңызға қолы жетпейтін ауруханаға бару қажет болған жағдайда, көшірмені өзіңізде сақтағыңыз келуі мүмкін.
- Көптеген дәрігерлер стероид емес қабынуға қарсы препараттарды қабылдауды және ауырсыну эпизодтарының алғашқы қадамы ретінде көп сұйықтық ішуді ұсынады.
- Ауырсынуды жеңілдету үшін ауырсынуды басатын дәрілер массаж немесе жылытқыштармен біріктірілуі мүмкін.
- Дәрігер тұрақты ауырсыну үшін күшті дәрі тағайындай алады.
- Ауырсынуды бақылауға болмайтын жағдайда, пациент күшті дәрі -дәрмектер мен кәсіби ем іздеу үшін жедел жәрдем немесе амбулаторияға баруды таңдауы керек.
Қадам 8. Инфекцияны емдеуге арналған антибиотиктерді дәрігерге көрсетіңіз
Инфекция түрі қандай антибиотикалық ем қажет екенін анықтайды. Инфекцияның себебін анықтау үшін скрининг үшін инфекцияның алғашқы белгілерінде, мысалы, безгекте, дәрігермен кеңесіңіз.
- Пенициллин сияқты антибиотиктерге ықтимал аллергия туралы дәрігерге дереу хабарлаңыз.
- Қан инфекциясы кезінде қан құю қажет болуы мүмкін.
Қадам 9. Қол-аяқ синдромын ауруды басатын дәрілермен емдеңіз
Дәрігер жиі қол мен аяқтың ісінуін рецептсіз ауруды басатын дәрілермен және көп сұйықтықпен емдеуге кеңес береді.
- Зақымдалған жерлерге суық компресс қолдану ісікті азайтуға көмектеседі. Компрессті бір уақытта шамамен 20 минутқа қосыңыз және өшіріңіз.
- Медициналық маманмен кеңесіңіз, В6 витаминінің қосалқысы ісінудің қайталанатын эпизодтарын бақылауға көмектесетінін біліңіз.
- Егер ісіну сақталса, қосымша бағалау үшін дәрігерге барыңыз.
3 -тің 3 -ші бөлімі: Басқа асқынулардың алдын алу
Қадам 1. Тұрақты қан құю арқылы көкбауырдың қайталанатын секвестрациясының алдын алыңыз
Сау эритроциттердің трансфузиясы қайталанатын эпизод қаупін азайтуға көмектеседі.
- Көкбауырды хирургиялық алып тастау немесе спленэктомия дәрігердің ұсыныстарына байланысты кейбір науқастарға қажет болуы мүмкін.
- Егер көкбауыр секвестрінің эпизоды бұрыннан болмаған болса, қазіргі кезде оның алдын алудың дәлелденген әдісі жоқ, бірақ дәрігермен жұмыс істеу кез келген белгілерді ерте анықтап, оның ықтималдығын төмендетудің кілті болып табылады.
Қадам 2. Транскраниальды доплерография (TCD) ультрадыбыстық көмегімен инсульт қаупін бағалаңыз
Бұл ультрадыбыстық әдіс инвазивті емес және мидың қан айналымын зерттейді. TCD көмегімен дәрігерлер инсульт қаупі бар балаларды мезгіл -мезгіл анықтай алады.
- Ультрадыбысты білікті технолог немесе тіркелген медбике шамамен 30 минутта аяқтай алады.
- Кейде дәрігер инсульттің алдын алу құралы ретінде бірнеше рет қан құюды ұсынуы мүмкін.
3 -қадам. Көру қабілетінің жоғалуын болдырмау үшін жүйелі түрде емтихан тапсырыңыз
Көз ауруы бар адамдарға жыл сайын көз дәрігеріне бару ұсынылады.
- Мүмкін болса, торлы қабық ауруларына маманданған дәрігерді табыңыз. Дәрігер СКД бар адамды емдейтінін білетініне көз жеткізіңіз.
- Тор қабығының одан әрі зақымдалуын болдырмау үшін көру қабілетінің жоғалуы немесе көру қиыншылығының жоғарылауы туралы дереу маманға хабарлаңыз. Мұның белгілері оқуда қиындықтарды, пішіндерді немесе беттерді ажыратуды, көру қабілетінің бұлыңғырлығын және бас ауруларын қамтуы мүмкін.
Қадам 4. Жедел кеуде синдромының алдын алу үшін дәрі қабылдаңыз
Орақ жасушаларының ауыр аурулары бар ересектер жедел кеуде синдромының алдын алу үшін гидроксиурея деп аталатын дәрі қабылдауы мүмкін. Мұндай дәрі -дәрмектерді тек дәрігер тағайындай алады.
Төсек демалысында жатқан немесе жақында ота жасатқан пациент тыныс алу қабілетін бақылау үшін ынталандырушы спирометрді (яғни, үрлемелі бөтелке) қолдана алады, осылайша олардың жедел кеуде синдромына шалдығуы мүмкін
Қадам 5. Модерация арқылы ауырсыну эпизодтарының алдын алыңыз
SCD бар адамға ешқашан ауырсыну эпизодының болмайтынына кепілдік жоқ, бірақ сау, реттелген ортаны құру тәуекелді азайтады.
- Суды көп ішіңіз - күніне шамамен 8-10 стакан.
- Тым ыстық немесе тым суық жерлерден аулақ болыңыз.
- Мүмкіндігінше биіктіктегі жерлерден, сондай -ақ оттегі аз болатын жағдайлардан, мысалы, тауға өрмелеу немесе өте күшті жаттығулардан аулақ болыңыз.
- Ауыр СКД бар ересектер ауырсыну эпизодтарының санын азайту үшін гидроксиурея қабылдауы мүмкін.
Қадам 6. Инфекцияның алдын алу үшін вакцинациялаңыз
Вакцинация зиянды инфекциялардан қорғай алады және балалар мен СКД бар ересектер үшін маңызды.
- Нәрестелер мен СҚА бар балаларға балалық шақтағы барлық қалыпты вакцинациялар, сонымен қатар жыл сайын 6 айдан кейін тұмауға қарсы вакцина, 2 және 5 жастағы 23 валентті пневмококктық вакцина және менингококты вакцина (егер педиатр ұсынған болса) болуы керек.
- ҚДТ бар ересектер пневмококкқа қарсы вакцинаны, сондай -ақ тұмауға қарсы жыл сайынғы вакцинаны қабылдауы керек.
- Инфекцияның одан әрі таралуын қолды үнемі жуу арқылы, сондай-ақ жыландар, кесірткелер мен тасбақалар сияқты қарапайым бактериялар тасымалдайтын жануарлардан аулақ болуға болады.
Бейне - бұл қызметті пайдалану арқылы кейбір ақпарат YouTube -пен бөлісілуі мүмкін
Кеңестер
- ҚДТ бар адамдар үшін инфекцияның алғашқы белгілерінде, мысалы, қызба кезінде дәрігерге қаралу өте маңызды. Инфекцияны уақтылы емдеу болашақ проблемаларды азайтуға көмектеседі.
- Гидроксиуреа қабылдайтындар инфекцияның жоғары қаупі бар жанама әсерлерін мұқият бақылап отыруы керек.
- ҚДБ бар баланың ата -анасы баласының көкбауырының мөлшерін өлшеуге және сезінуге ыңғайлы болуы керек. Нұсқаулық алу үшін дәрігерге қаралыңыз.
- SCD -мен күресуге және ауру туралы көбірек білуге көмектесетін жергілікті қолдау тобын табыңыз.
Ескертулер
- Ауыр жанама әсерлердің пайда болу мүмкіндігіне байланысты жиі қан құюы бар адамдарды мұқият бақылау қажет.
- ҚДТ бар адамдар темір препараттарын қабылдамауы керек. Темірдің көп мөлшері ағзаға жиналып, мүшелерге зақым келтіруі мүмкін.
- ЖИА бар әйелдерде жүктілік кезінде проблемалар жиі кездеседі.
