Орақ жасушалы анемия - бұл эритроциттердің деформациялануына әкелетін тұқым қуалайтын ауру, бұл олардың жасушаларға оттегін тасымалдау қабілетін төмендетеді. Орақ немесе жарты ай тәрізді эритроциттер ұсақ тамырларға жабысып қалады, бұл қан ағымын бәсеңдетеді немесе тежейді және қатты ауырсынуды тудырады. Сүйек кемігін трансплантациялауды қоспағанда, орақ тәрізді жасушалы анемияны емдеуге болмайды, дегенмен симптомдарды бақылайтын және ауыр дағдарыстарды азайтатын емдер бар.
Қадамдар
2 бөлімнің 1 бөлігі: Орақ жасушалы анемияны емдеу
Қадам 1. Антибиотиктерді енгізіңіз, әсіресе жас балаларға
Орақ тәрізді жасушалы анемия тұқым қуалайды, сондықтан ол туған кезде болады және гипоспленизм (көкбауыр функциясының төмендеуі) салдарынан нәрестелер мен жас балалардың өміріне қауіпті болуы мүмкін, бұл олардың ауыр инфекцияларға шалдығу қаупін арттырады. Антибиотиктер, әдетте, пенициллиндер нәрестелер мен жас балаларға (сонымен қатар кейбір жағдайларда ересектерге де) бактериялық инфекциялардың алдын алуға көмектеседі.
- Орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын нәрестелер антибиотиктерді 2 айға жуық қабылдай бастайды және көбінесе өмірінің алғашқы 5 жылында жалғасады.
- Нәрестелер сұйық пенициллинді қабылдауы керек, ал үлкен балалар мен ересектер таблеткаларды қабылдауы мүмкін - әдетте күніне екі рет.
- Орақ тәрізді жасушалық анемияға байланысты өмірге қауіпті инфекцияның ең таралуы бактериялық пневмония болып табылады.
Қадам 2. Ауырсынуды басатын дәрілерді қабылдаңыз
Қандағы оттегінің жетіспеушілігінен жиі шаршау мен шаршауды сезінуден басқа, орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын адамдарда жиі ауырады. Орақ тәрізді жасушалық криз деп аталатын мезгіл-мезгіл ауырсыну эпизодтарын басқару үшін, дағдарыс шешілгенше, бір тәулікке дейін ацетаминофен (Тиленол) немесе ибупрофен (Адвиль, Мотрин) сияқты рецептсіз дәрі қабылдаңыз. Ауырсыну эпизодтары бірнеше сағатқа, тіпті бірнеше аптаға созылуы мүмкін.
- Орташа ауырлықтағы ауырсыну орақ тәрізді эритроциттер кеудедегі, іште және аяқ-қолдағы кіші қан тамырларының ішінде қан ағымын төмендеткенде немесе бұғаттағанда пайда болады.
- Ауырсыну буындар мен сүйектерде көбірек сезіледі - басқаша айтқанда, бұл әдетте беткейге қарағанда тереңірек ауырсыну.
- Бірнеше күннен астам созылатын ерекше ауыр эпизодтар үшін сіздің дәрігеріңіз апиын препараттары сияқты күшті дәріні тағайындауы мүмкін.
3 -қадам. Ауырсыну кезінде дене мүшелерінің ауырған жерлеріне жылытқыштар қолданыңыз
Орақ тәрізді жасушалық эпизодтар кезінде денеңізге жылыту жастықшаларын немесе ылғалды шөп қаптарын қолдану ыстыққа қан тамырларын ашуға (кеңейтуге) және орақ тәрізді эритроциттердің өтуіне мүмкіндік береді. Ылғал жылу - бұл электрлік жылытқыштарға қарағанда жақсы таңдау, себебі ол теріңізді құрғатпайды. Дәнді дақылдар (булгур бидайы немесе күріш), шөптер мен эфир майлары толтырылған микротолқынды пештерді қолданыңыз.
- Микротолқынды пеште шөп сөмкесін шамамен екі минут қыздырыңыз және буындарыңызға, сүйектеріңізге немесе ішіңізге күніне кемінде 15 минут, күніне үш -бес рет жағыңыз.
- Шөптен жасалған сөмкеге лаванда немесе басқа тыныштандыратын эфир майларын қосу орақ жасушалық кризінен туындаған ыңғайсыздық пен мазасыздықты азайтуға көмектеседі.
- Ылғал жылудың тағы бір жақсы көзі - ванна қабылдау. Жақсы нәтиже алу үшін ыстық суға 2 стакан Эпсом тұзын қосыңыз - тұздағы магний сіздің ауырған денеңізді одан әрі тыныштандырады.
- Мұз бен суық компресстерден аулақ болу керек, себебі олар орақ тудыруы мүмкін.
Қадам 4. Фолий қышқылымен толықтыру
Эритроциттер ұзын сүйектердің сүйек кемігінде жасалады және белгілі бір қоректік заттарды үнемі өндіруді қажет етеді. Эритроциттерді шығаруға және алмастыруға арналған ең маңызды қоректік заттардың бірі - фолий (В9 дәрумені), оны қосымша түрінде фолий қышқылы деп те атайды. Осылайша, егер сізде орақ тәрізді жасушалық анемия болса, фолий қышқылының қоспаларын күнделікті алыңыз және/немесе фолий қышқылына бай тағамдарды үнемі жеп қойыңыз.
- В6 және В12 дәрумендері эритроциттердің салауатты өндірілуі үшін маңызды және ауруға қарсы мінез-құлықты тудыруы мүмкін.
- Бұл В дәрумендерінің жақсы көздеріне мыналар жатады: ет, майлы немесе майлы балық, құс еті, дәнді дақылдардың көпшілігі, байытылған дәнді дақылдар, соя, авокадо, пісірілген картоп (қабығы бар), қарбыз, банан, жержаңғақ және сыра ашытқысы.
- Фолий қышқылының ұсынылатын тәуліктік дозасы 400 -ден 1000 мкг (микрограмм) аралығында.
- Мультивитаминдер (темірсіз) де ұсынылуы мүмкін.
Қадам 5. Гидроксиуреа препаратын қолданыңыз
Тұрақты түрде қабылдаған кезде гидроксиурея (Droxia, Hydrea)-орақ тәрізді жасушалы анемия кризін азайтуға көмектесетін препарат, сонымен қатар кейбір орташа және ауыр жағдайларда қан құю қажеттілігін төмендетуі мүмкін. Гидроксиуреа балалар мен ересектерде ұрық гемоглобинінің өндірілуін ынталандырады, бұл орақ тәрізді эритроциттердің пайда болуына жол бермейді.
- Гидроксиуреа - Орақ жасушалық аурулары кезінде ауырсыну эпизодтарының алдын алу үшін Азық -түлік және дәрі -дәрмек басқармасы мақұлдаған жалғыз препарат.
- Ұрықтың гемоглобині табиғи түрде жаңа туған нәрестелерде болады, бірақ олар оны бірнеше апта немесе ай ішінде тез шығару қабілетін жоғалтады.
- Гидроксиурея алғаш рет орақ тәрізді жасушалы анемиясы бар ересектерге ғана қолданылды, бірақ қазір дәрігерлер оны жақсы нәтиже беретін балаларға береді.
- Потенциалды жанама әсерлерден абай болыңыз, олардың ішінде жұқтыру қаупі жоғары және лейкемияға (қан қатерлі ісігі) байланысты болуы мүмкін. Дәрігерден сіз немесе сіздің балаңыз гидроксиуреяға жақсы үміткер екенін сұраңыз.
6 -қадам. Кәдімгі бағалау мен скринингтерді алыңыз
Егер сізде орақ тәрізді жасушалық анемия болса, жағдайды емдеуге және асқынуларды барынша азайтуға көмектесетін бірқатар бағалау мен скринингтер бар.
- Орақ ретинопатиясын тексеру үшін 10 жастан бастап көздің кеңеюін алыңыз. Егер тест нәтижелері қалыпты болса, әр екі жылда бір рет тексеруден өтіңіз. Егер нәтиже қалыптан тыс болса, ретинальды маманға хабарласыңыз.
- 10 жастан бастап бүйрек ауруларына тексерілуден өтіңіз. Егер нәтиже теріс болса, жылына бір рет тест жүргізу керек. Егер нәтиже оң болса, қайталама тест тапсыру қажет.
- Қан қысымын үнемі бақылап отырыңыз. Қан қысымының шамалы ғана жоғарылауы орақ жасушалы ауруы бар науқастарда инсульт қаупін арттыруы мүмкін.
Қадам 7. Оттегі терапиясымен шаршауды жеңіңіз
Сіздің қаныңызда оттегі жеткіліксіз болса, сіздің денеңіз шаршайды, энергиясыз және созылмалы шаршауды сезінеді - кейде таңертең төсектен тұруды қиындатады. Оттегінің қысылған бөтелкесіне бекітілген маска арқылы қосымша оттегі сізге ауыр эмфиземасы бар науқастар сияқты дағдарыс кезінде немесе тіпті күнделікті өмірде көмектеседі. Дәрігерден орақ жасушалы анемияға қосымша оттегіні қолданудың оң және теріс жақтары туралы сұраңыз.
- Қосымша оттегімен тыныс алу орақ тәрізді эритроциттерді тасымалдауға мәжбүр етпейді, бірақ ол басқа сау эритроциттерді қанықтырып, денеңіздің басқа ұлпаларына жеткізілетін заттарды көбейте алады.
- Әдетте қосымша оттегінің құрамында теңіз деңгейіндегі қалыпты ауаға қарағанда оттегінің мөлшері жоғары. Егер сіз жоғары биіктікке барсаңыз, қосымша оттегіні тасымалдау сіздің денеңіз жаңа жағдайларға бейімделмейінше орақ жасушалық дағдарысының алдын алады.
Қадам 8. Дәрігеріңізбен қан құю туралы сөйлесіңіз
Орақ жасушаларын сау жасушалармен алмастырумен тікелей айналысатын емнің тағы бір түрі - қан құю. Қан құю кезінде орақ жасушалары тудыратын симптомдарды жеңілдетуге көмектесетін қалыпты қызыл қан жасушаларының көп мөлшерін айналымға енгізеді. Сау эритроциттер қандағы орақ жасушаларына қарағанда 120 күнге дейін ұзақ өмір сүреді. Салыстырмалы түрде, орақ жасушалары 20 күннен аспайды.
- Орақ тәрізді жасушалы анемиясы бар балалар мен ересектерде және артериялардың бітелуінен инсульт алу қаупі жоғары болған кезде, үнемі қан құю олардың қаупін едәуір төмендетуі мүмкін.
- Тұрақты қан құюдың өзіндік қаупі бар. Олар инфекциялардың ықтималдығын арттырып, ағзада темірдің көп жиналуына әкелуі мүмкін, бұл жүрек пен бауыр сияқты ішкі мүшелерді зақымдауы мүмкін.
- Егер сізде орақ жасушалы анемия болса және эритроциттерді үнемі құю қажет болса, дәрігерден денеде темірдің мөлшерін төмендететін дәрі - деферасирокс (Exjade) туралы сұраңыз.
Қадам 9. Дәрігерден эксперименттік азот оксиді терапиясы туралы сұраңыз
Орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратындардың қанында азот оксиді аз болады, бұл әдетте қан тамырларының кеңеюін (ашылуын) сақтайды және эритроциттердің «жабысқақтығын» азайтады. Дәрігерден азот тотығымен емделу туралы сұраңыз, себебі ол орақ тәрізді жасушалардың бір -біріне шоғырлануына және кіші артериялардың бітелуіне жол бермеуі мүмкін - зерттеулердің тиімділігіне қатысты әр түрлі нәтижелер бар.
- Емдеу азот оксидінің газын ингаляциялауды қамтиды, бірақ оны қолдану қиын, бірақ сіздің дәрігеріңіз процедураны ыңғайсыз сезінуі мүмкін.
- Қанда азот оксидінің мөлшерін жоғарылатуы мүмкін қоспа амин қышқылы аргинин деп аталады. Аргинин қауіпсіз түрде қосылады және белгілі жанама әсерлері жоқ.
Қадам 10. Сүйек кемігін трансплантациялауды қарастырыңыз
Сүйек кемігін трансплантациялау (немесе бағаналы жасуша трансплантациясы) зақымдалған сүйек кемігін сәйкес келген донордан сау кемікке ауыстыруды қамтиды. Бұл анемияланған адамның сүйек кемігін радиациялық немесе химиотерапиямен жоюды, содан кейін донордың бағаналы жасушаларын енгізуді қамтитын ұзақ және қауіпті аурухана процедурасы. Бұл орақ тәрізді жасушалық ауруды емдеуге болатын жалғыз нұсқа. Дәрігерден артықшылықтары мен кемшіліктері туралы сұраңыз, егер сіз оған үміткер болсаңыз.
- Орақ тәрізді жасушалық анемиямен ауыратындардың бәрі де сүйек кемігін трансплантациялауға үміткер емес және сәйкес келетін донорларды табу қиын емес. Орақ тәрізді жасушалық белгісі жоқ бауырлас - потенциалды донор.
- Орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын балалардың шамамен 10% -ы ғана өз отбасыларында сау бағаналы жасушалары бар донорларға сәйкес келеді.
- Сүйек кемігін трансплантациялау қаупі өте көп және иммундық жүйенің бұзылуына байланысты өмірге қауіпті инфекциялар.
- Тәуекелге байланысты трансплантация әдетте орақ жасушалы анемияға байланысты ауыр және созылмалы белгілері бар адамдарға ғана ұсынылады.
2 -ден 2 -ші бөлім: Орақ жасушалық дағдарыстың алдын алу
Қадам 1. Инфекцияның алдын алуға назар аударыңыз
Бұл орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын науқастарда үлкен маңызға ие. Олар ерте балалық шақта жиі кездесетін көкбауыр функциясының жоғалуына байланысты вирустық және бактериялық инфекцияларға өте сезімтал; сондықтан бала кезіндегі профилактикалық антибиотиктерден басқа кейбір ауруларға қарсы иммундау да шешуші рөл атқарады. Оларға стандартты балалық вакцинация, сондай -ақ тұмауға, бактериялық менингитке және пневмонияның жекелеген түрлеріне қарсы иммундау кіреді.
Қадам 2. Егер сіздің денеңіз үйренбеген болса, биіктіктен аулақ болыңыз
Биіктікте оттегі аз болады, бұл сіздің денеңіз мұндай жағдайларға үйренбесе, орақ жасушалық кризін тез тудыруы мүмкін. Сондықтан таулы аймақтарға (таулы аймақтарға) барғанда абай болыңыз және баратын болсаңыз, қосымша оттегін қолданыңыз.
- Биік таулы аймақтарға сапарға шықпас бұрын дәрігермен кеңесіп, денсаулыққа қауіп төндіретін артықшылықтарды теңестіріңіз.
- Тек қысымды кабинасы бар ұшақтарда ұшыңыз (оған ірі ұшақтардағы барлық коммерциялық рейстер кіреді) және биіктікте қысымы аз ұшақтарда ұшудан аулақ болыңыз.
Қадам 3. Жақсы ылғалдандырыңыз
Қан көлемін жоғарылату өте маңызды, әсіресе егер орақ жасушалы анемия болса. Қанның аз мөлшері (дегидратация кезінде жиі кездеседі) қанды қалыңдатады және жабысып қалу ықтималдығын арттырады және орақ жасушалық кризін тудыруы мүмкін. Күніне кемінде 8 унция стакан (шамамен 2 литр) тазартылған су ішу арқылы дегидратацияның алдын алыңыз.
- Кофеин бар сұйықтықтарды ішуден аулақ болыңыз, ол диуретик ретінде әрекет етеді (сізді жиі зәр шығарады) және қан көлемін төмендетуі мүмкін.
- Кофеин кофеде, қара шайда, шоколадта, көптеген содада және іс жүзінде барлық энергетикалық сусындарда кездеседі.
- Егер сіз қалыпты жаттығулар жасасаңыз немесе ыстық климатта уақыт өткізсеңіз, күніне ішетін сұйықтық мөлшерін көбейтіңіз.
Қадам 4. Тым ыстық немесе тым суық болмаңыз
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыстың тағы бір ықтимал қоздырғышы - температураның жоғарылауы - тым ыстық немесе тым суық. Тым ыстық болу терлеуді жоғарылатады және дегидратацияға және қан көлемінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Тым суық қан тамырларының тарылуына әкеледі (кішірейеді), бұл қан айналымын тежейді.
- Егер сіз ыстық және/немесе ылғалды ортада болсаңыз, кондиционері бар орындар мен көліктерге жабысыңыз. Табиғи талшықтардан (мақтадан) тыныс алатын киімді киіңіз.
- Суық климатта жүн сияқты оқшауланған киімді киіп, өзіңізді жылы ұстаңыз. Қолғапты кию арқылы қолыңызды жылы ұстау әсіресе орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын адамдар үшін өте маңызды.
Қадам 5. Шамадан тыс жаттығулардан аулақ болыңыз
Сіздің денеңізге ауыр физикалық талаптар оттегінің қажеттілігін арттырады, бұл орақ жасушаларының дағдарысын тудыруы мүмкін, себебі оттегін мұқтаж жасушаларға жеткізу үшін гемоглобин жеткіліксіз. Егер жүйелі жаттығулар денсаулық пен қан айналымы үшін пайдалы болса, алыстан жүгіру, велосипед тебу және жүзу сияқты ауыр жүктемелерден аулақ болыңыз.
- Оның орнына жаяу жүру, жеңіл аэробика, йога және ауыр емес жаттығулар сияқты төмен әсерлі жаттығуларға назар аударыңыз.
- Бұлшықетті құруға және сақтауға жеңіл-орташа салмақты көтеру қалыпты, бірақ орақ тәрізді жасушалы анемиясы бар адамдарға ауыр көтеру ұсынылмайды.
Кеңестер
- Өткен ғасырдың 70 -ші жылдарында орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратындардың орташа өмір сүру ұзақтығы небәрі 14 жыл болған, бірақ емделудің заманауи жетістіктерімен бұл аурумен ауыратын адамдар енді 50 жастан асуы мүмкін.
- Орақ тәрізді жасушалы анемиямен ауыратын әйелдерде әдетте симптомдар аз болады және ерлерге қарағанда ұзақ өмір сүреді.
- Темекі шекпеңіз және екінші түтіннің әсерінен аулақ болыңыз, әсіресе орақ тәрізді жасушалық анемиямен, себебі бұл қан айналымын азайтады және қан жасушаларын «жабысқақ» етеді.
