Орақ тәрізді жасушалық ауру (SCD) - туылған кезде болатын генетикалық жағдай. Ол адамға екі қалыпты гемоглобин-бета генін алған кезде мұрагерлікпен беріледі: әр ата-анадан біреуі (адам тасымалдаушы бола алады, ол бір қалыпты емес генді және бір қалыпты генді мұра етеді және жеңіл симптомдарды көрсетуі мүмкін). Орақ тәрізді жасушалық ауру - АҚШ -тағы ең көп тараған тұқым қуалайтын қан ауруы; шамамен 100 000 американдықтар аурумен ауырады. Орақ жасушалы ауруы бар адамдарда қалыпты емес гемоглобин молекулалары бір-біріне жабысып, таяқша тәрізді ұзын құрылымдар түзеді. Бұл құрылымдар эритроциттердің орақ пішініне ие бола отырып, қатып қалуына әкеледі. Олардың пішіні эритроциттердің жиналып, бітелуіне, өмірлік маңызды мүшелер мен тіндердің зақымдалуына әкеледі, тіндерге оттегінің берілуін нашарлатады.
Қадамдар
3 бөлімнің 1 бөлігі: Диагнозды алу және жалпы ерте белгілерді тану
Қадам 1. Сынақтан өтіңіз
Орақ жасушаларының ауруын қарапайым қан анализінің көмегімен анықтауға болады, сондықтан егер сізде ауру болуы мүмкін деп ойласаңыз, дереу дәрігерге қаралыңыз. Америка Құрама Штаттарында барлық жаңа туылған нәрестелер орақ жасушаларының ауруына тексеруден өтуі керек. Себебі науқастарға ерте емделу өте тиімді.
Сондай -ақ, хорионикалық виллды іріктеу немесе амниоцентез арқылы жиналған ұрық тіндерін тестілеу арқылы орақ жасушалы ауруға пренатальды скрининг жүргізуге болады
Қадам 2. Қол мен аяқтың ісінуін іздеңіз
Қол мен аяқтың ісінуі, көбінесе аяқ-қол ауруы деп аталады, көбінесе нәрестелердегі орақ жасушалы аурудың алғашқы белгілерінің бірі болып табылады. Бұл орақ тәрізді қан жасушалары қан ағымына кедергі келтіретіндіктен пайда болады және бұл өте ауыр болуы мүмкін.
Егер сізде немесе сіздің балаңызда аяқ-қол ауруы болса, дереу дәрігерге қаралыңыз
Қадам 3. Бояудың өзгеруіне назар аударыңыз
Орақ тәрізді жасушалық ауру көздің терісі мен ақтығында сарғаю деп аталатын реңктің пайда болуына әкелуі мүмкін. Тері ақшыл түске боялуы мүмкін.
- Егер сізде немесе сіздің балаңызда мұндай белгілер болса, дәрігерге барыңыз немесе ауруханаға барыңыз.
- Сарғаю - бұл эритроциттердің орақтан кейін ыдырауының нәтижесі, ал гемоглобиннің (билирубин деп аталатын) ыдырау өнімі - дененің тіндерінде жиналатын пигмент, олар сарыға айналады.
Қадам 4. Түсініксіз ауырсыну эпизодтарын іздеңіз
Орақ жасушалы ауруы бар адамдар жиі «дағдарысқа» немесе кенеттен ауырсыну эпизодтарына ұшырайды. Бұл қан тамырында қан жасушасы орналасқанда пайда болады және көбінесе кеудеде, іште және буындарда болады.
- Дағдарыс әркім үшін әр түрлі; Кейбір адамдар оларды сирек кездеседі, ал басқаларында жыл сайын көптеген дағдарыстар болады. Кейбіреулер ауруханаға жатқызуды қажет етеді, себебі олардың дағдарысы ауыр, ал басқалары онша ауыр емес.
- Кейбір адамдар дағдарыстарды нақты қоздырғыштарсыз бастан кешіреді, бірақ көптеген адамдар үшін дағдарыстар стресстен, сусызданудан, биіктіктің өзгеруінен немесе температураның өзгеруінен және жиі вирустық инфекциядан, мысалы, жалпы тұмаудың әсерінен болады.
- SCD бар кейбір адамдар созылмалы аурудан зардап шегеді, оларды ауруды басатын дәрілермен емдеу қажет болуы мүмкін.
Қадам 5. Анемия белгілеріне назар аударыңыз
Орақ жасушалы ауруы бар көптеген адамдарда анемия да болады, себебі олардың денесінде оттегімен қамтамасыз ету үшін қажет қызыл қан клеткаларының жетіспеушілігі бар. Жеңіл және орташа анемия жиі кездесетін болса, ауыр анемия кенеттен дамиды және өмірге қауіп төндіруі мүмкін, сондықтан сіздің белгілеріңіз кенеттен нашарласа, дәрігерге қаралыңыз.
- Анемия белгілеріне шаршау, бозару, бас айналу және ентігу жатады.
- Анемияның ауыр түрімен ауыратын нәрестелер, әсіресе, баяу және тамақтандыруға қызығушылықсыз болып көрінуі мүмкін.
6 -қадам Нәрестелердегі ашуланшақтық туралы біліңіз
Орақ тәрізді жасушалық ауру шаршауды да, ауруды да тудыруы мүмкін, сондықтан аурудан зардап шегетін нәрестелер қалыптыдан гөрі қаттырақ болып көрінуі мүмкін. Өкінішке орай, нәрестелер бізбен симптомдарын байланыстыра алмайды, бірақ егер сіз әдеттен тыс мінез -құлықты байқасаңыз, бұл туралы дәрігеріңізбен мүмкіндігінше тезірек сөйлесіңіз,
7 -қадам. Кешіктірілген өсуді байқаңыз
Орақ жасушалы ауруы бар балалар ауруы жоқ балаларға қарағанда баяу өсіп, дамуы мүмкін. Себебі оттегі өсу үшін қажет, ал орақ жасушалы аурумен ауыратын адамдарда оттегіні тасымалдау үшін эритроциттердің саны аз болады. Егер сіздің балаңыз құрдастарына қарағанда баяу өсіп келе жатса немесе кейін жыныстық жетілуге жетсе, бұл орақ жасушалы ауруға байланысты болуы мүмкін.
3 -тің 2 -ші бөлімі: SCD жалпы ауыр асқынуларын тану
Қадам 1. Инфекциядан сақ болыңыз
Орақ жасушалы ауруы бар адамдар, әсіресе нәрестелер мен балалар, жұқпалы ауруларға көбірек қауіп төндіреді, және көбінесе орақ жасушалы ауруы бар адамдар жұқпайтын организмдерден. Қызба көбінесе бактериялық инфекцияның алғашқы белгісі болып табылады.
- Егер сізде орақ тәрізді жасушалық ауру болса және температурасы 38,3 ° C немесе одан жоғары болса, дереу дәрігерге қаралыңыз.
- Ортақ инфекциялар орақ жасушалы ауруы бар адамдардың өміріне қауіп төндіруі мүмкін, сондықтан оларға байыпты түрде емделіңіз.
- Қолды үнемі жуу, ықтимал жұқтырылған тағамнан аулақ болу және тұмау мен пневмония сияқты жалпы инфекцияларға қарсы вакцинациялау арқылы инфекцияның алдын алуға болады.
Қадам 2. Жедел кеуде синдромының белгілерін біліңіз
Жедел кеуде синдромы - орақ жасушалы ауруы бар адамдарға әсер ететін ауыр медициналық жағдай. Оның белгілері пневмонияға ұқсас, оның ішінде жөтел, кеуде ауыруы, тыныс алудың нашарлауы және безгегі.
Бұл дереу ауруханаға жатқызуды қажет ететін өмірге қауіпті ауру. Емдеуге антибиотиктер, оттегі терапиясы, қан құю және басқа да препараттар кіруі мүмкін
3 -қадам. Апластикалық дағдарыстың белгілерін тану
Апластикалық дағдарыс орақ тәрізді жасушалы ауруы бар науқастарда сүйек кемігі эритроциттердің аз мөлшерін шығара бастағанда пайда болады, әдетте инфекцияға байланысты. Бұл өте ауыр анемияға әкелуі мүмкін.
Симптомдарға бозару, қатты шаршау және жылдам импульс жатады. Егер сіз осы белгілерді байқасаңыз, дереу медициналық көмекке жүгініңіз
Қадам 4. Көкбауыр секвестрінің белгілерін біліңіз
Көкбауыр секвестрі - орақ жасушаларының көп саны көкбауырда қалып, кенеттен үлкеюіне әкелетін орақ жасушалы аурудың асқынуы. Симптомдарға еріннің бозаруы, кенеттен әлсіздік, қатты шөлдеу, тез тыныс алу, дененің сол жағындағы іштің ауыруы, жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы жатады.
- Бұл жағдай өмірге қауіпті, сондықтан ауруханада емдеу қажет. Емдеу әдетте қан құюды қамтиды.
- Көкбауыр айтарлықтай ұлғаяды. Егер сізде немесе сіздің балаңызда орақ тәрізді жасуша ауруы болса, ісіну белгілерінің бар -жоғын, іштің сол жақ жоғарғы бөлігін, қабырға астының астында үнемі тексеріп отыру қажет. Егер сіз ісінуді байқасаңыз, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.
Қадам 5. Инсульт белгілерінен хабардар болыңыз
Миға қан ағымы шектелген кезде инсульт пайда болады, сондықтан олар ауруы жоқ адамдарға қарағанда орақ тәрізді жасушалы ауруы бар адамдарда жиі кездеседі. Соққылар әлсіретіп, өмірге қауіп төндіруі мүмкін, сондықтан инсульттің белгілерін біле салысымен өзіңізде де, жақын адамыңызда да 911-ге хабарласу маңызды.
- Инсульттің жиі кездесетін белгілеріне сөйлеудің қиындауы, дененің бір жағында әлсіздік, шатасу, бас ауруы және тепе -теңдіктің жоғалуы жатады.
- Үнсіз инсульт әдетте асимптоматикалық болып табылады, дегенмен олар миға зақым келтіруі мүмкін. Егер сізде немесе сіздің балаңызда оқуда, шешімдер қабылдауда немесе ұйымшылдықта қиындықтар болса, бұл үнсіз инсультке байланысты болуы мүмкін, сондықтан тестілеу үшін дәрігерге қаралыңыз.
Қадам 6. Терең тамыр тромбозы мен өкпе эмболиясының белгілеріне назар аударыңыз
Терең венаның тромбозы (DVT) және өкпе эмболиясы (ПЭ) - бұл қан тамырларында қан ұйығыштарының пайда болуынан туындаған жағдайлар. Екеуі де өте ауыр, сондықтан аурудың белгілерін байқасаңыз, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.
- Терең тамыр тромбозының белгілеріне аяқтың ісінуі мен ауыруы жатады.
- Өкпе эмболиясының белгілеріне ентігу, жүректің тез соғуы, қанның жөтелуі, бас айналу жатады.
3 -ші бөлімнің 3 -ші бөлігі: SCD басқа ықтимал асқынуларын тану
Қадам 1. Көру проблемаларына назар аударыңыз
Көру проблемалары орақ тәрізді жасушалы ауруы бар адамдарда жиі кездеседі, себебі орақ тәрізді жасушалар торлы қабықтағы қан тамырларына зақым келтіруі мүмкін. Егер сіз көру қабілетіңізді өзгерте бастасаңыз, мүмкіндігінше тезірек көз дәрігеріне қаралыңыз.
Орақ жасушаларының ауруынан болатын зақымдарды тексеру үшін көздеріңізді жылына бір рет тексеруден өткізіңіз
Қадам 2. Аяқтың жарасына назар аударыңыз
Орақ тәрізді жасушалы ауруы бар кейбір адамдарда, әдетте ерлерде, аяқтың төменгі жартысында жаралар немесе ашық жаралар пайда болады.
- Көбінесе, жараларды үйде антибиотикалық жақпа көмегімен емдеуге болады. Аяқтарды көтеру де көмектесе алады.
- Әрбір жараға емделудің қажеті жоқ шығар, бірақ егер сіз оларды жиі дамытсаңыз немесе олар емделмесе, дәрігерге қаралуыңыз қажет. Ауыр жағдайларда тері трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Қадам 3. Жүрек ауруының белгілерін біліңіз
Орақ тәрізді жасушалық аурудан туындауы мүмкін көптеген жүрек аурулары бар. Жасушалар жүрек тамырларына зақым келтіруі мүмкін, бұл оның қалыпты жұмыс істеуіне кедергі келтіруі мүмкін. Жүректің кеңеюі мен өкпе гипертензиясы - орақ жасушалы ауруы бар адамдарда жиі кездесетін жүрек ауруы.
- Дәрігер сізді жүрек проблемалары үшін бақылап отыруы керек. Шаршау, ентігу және кеуде ауыруы сияқты кез келген белгілер туралы үнемі хабарлауды ұмытпаңыз.
- Бірнеше рет қан құюы бар адамдарда темірдің шамадан тыс жүктелу мүмкіндігіне байланысты жүрек ақауының даму қаупі жоғары.
Қадам 4. Бауыр симптомдары туралы біліңіз
Бауырдың зақымдануы орақ жасушалары бауыр тініне түсіп қалғанда пайда болуы мүмкін. Бауыр проблемалары темір құюдан туындауы мүмкін, бұл қан құю қаупі.
- Бауырдың ауыр проблемаларының белгілеріне сарғаю, шаршау, қышу және іштің ауыруы жатады.
- Орақ жасушалы ауруы бар науқастарда бауырдың асқынуы кенеттен пайда болады.
Қадам 5. Бүйрек аурулары туралы біліңіз
Орақ тәрізді жасуша ауруы көбінесе бүйрекке зәрді шоғырландыруда қиындық туғызады. Ауру бүйрек жеткіліксіздігіне де әкелуі мүмкін.
Жалпы белгілерге жиі зәр шығару, ұстамау, төсек сулануы және зәрдегі қан жатады
Қадам 6. Өкпе симптомдары туралы біліңіз
Орақ жасушалы ауруы бар адамдар өкпе ауруларына бейім, себебі өкпені қанмен қамтамасыз ететін қан тамырлары зақымдалуы мүмкін, бұл жүректің оттегіне бай қанмен қамтамасыз етуін қиындатады. Бұл көбінесе өкпе гипертензиясы деп аталатын жағдайға әкеледі, өкпедегі қан тамырларындағы қысымның жоғарылауы, бұл өте ауыр болуы мүмкін.
Шаршау мен ентігу - өкпе гипертензиясының жиі кездесетін белгілері. Тағы бір жиі кездесетін симптом - өкпенің гипертензиясынан кейін жүректің оң жақ бөлігінің резервтік көшірмесінен болатын аяқтардағы ісіну
Қадам 7. Өт тастарының белгілерін біліңіз
Өт тас ауруы - бұл орақ жасушалы аурудың жиі кездесетін асқынуы, себебі бұл ауру өт қабында билирубин деп аталатын заттың тұрып қалуына әкеп соғады, бұл тастың пайда болуына әкеледі (СКА жоқ адамдарда өт тастар әдетте майдың жиналуынан болады). Өт тас ауруына шалдыққан адамдар оларды дәрігерлер алып тастағаннан кейін қайталануы мүмкін.
- Өт тастарының жиі кездесетін белгілері - жүрек айнуы, құсу және іштің оң жақ бөлігінің ауыруы.
- Ауыр жағдайларда симптомдарды жою үшін өт қабын алып тастау қажет болуы мүмкін.
Қадам 8. Буын симптомдарына назар аударыңыз
Орақ тәрізді жасушалық ауру кейде дененің буындарына, соның ішінде иық, тізе, шынтақ және жамбасқа шабуыл жасайды. Бұл буын жылжытылған кезде ауырсынуға әкеледі.
Ауыр жағдайларда, пациенттерге функцияларын қалпына келтіру үшін буындарды алмастыру операциясы қажет болуы мүмкін
Қадам 9. Приапизмді тану
Орақ жасушалы аурумен ауыратын ер науқастар кейде приапизмді бастан кешіреді, бұл жыныс мүшесінің ауыр, ұзаққа созылған эрекциясы. Бұл кейде өздігінен өтеді, бірақ кейде емделуді қажет етеді.
Егер приапизм эпизоды төрт сағаттан астам уақытқа созылса, медициналық көмекке жүгініңіз. Егер емделмеген болса, бұл импотенцияға әкелуі мүмкін
Бейне - бұл қызметті пайдалану арқылы кейбір ақпарат YouTube -пен бөлісілуі мүмкін
Ескертулер
- Сіздің барлық белгілеріңізді дереу дәрігерге айтуды ұмытпаңыз.
- Орақ жасушалы ауруы бар әйелдердің жүктілік кезінде олардың денсаулығына және туылмаған нәрестенің денсаулығына әсер ететін проблемалары жиі кездеседі.
