Цистикалық фиброз (CF) - тыныс алу мен ас қорытуға әсер ететін ауыр генетикалық ауру. Оның емі жоқ, бірақ дұрыс емдеу сіздің өміріңіздің сапасын және ұзақ өмір сүруіңізді жақсартады. Муковисцидозды тиімді емдеу үшін инфекциялардың алдын алу, тыныс алуды жеңілдету және денені негізгі қоректік заттармен және ылғалданумен қамтамасыз ету қажет. Осы әдістердің жиынтығымен цистикалық фиброзбен байланысты көптеген жанама әсерлер мен денсаулыққа кері әсерін сақтауға болады.
Қадамдар
3 -ші әдіс 1: муковисцидозды емдеуге дәрі қабылдау
Қадам 1. Дәрігеріңізбен дәрі -дәрмек жоспарын жасаңыз
Муковисцидозды емдегенде, сіздің дәрігеріңізбен қандай мәселелер сіздің дәрі -дәрмектеріңізге сәйкес келетіні туралы айту маңызды. Дәрі -дәрмекті қабылдайсыз ба, қабылдамайсыз ба, қанша қабылдайсыз және дәрі -дәрмекті қанша уақыт қабылдағаныңызды дәрігер анықтауы керек.
Алайда, егер дәрі -дәрмек тиімді болмаса немесе жанама әсер етпесе, дәрігерге дереу хабарлаңыз, сонда олар сізге сәйкес келетін басқа нәрсені таба алады
Қадам 2. Егер сізде CFTR мутациясы болса, CFTR препаратын алыңыз
Кистикалық фиброз трансмембраналық өткізгіштік реттегіші (CFTR) дәрі -дәрмектері өкпе айналасындағы жасушаларда ақуыздың дамуындағы мәселелерді түзету үшін қолданылады. CFTR мутациясы бар -жоғын білу үшін генетикалық тестілеуді алыңыз. Егер солай болса, бұл дәрі -дәрмекті дәрігердің нұсқауымен қабылдаңыз, бұл мәселені шешуге көмектеседі, бұл шырышты дамытуды азайтады және өкпенің жұмысын жақсартады.
3 кең таралған CFTR препараттарына ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) және tezacaftor (Symdeko) жатады
3 -қадам. Өкпеге ауаның көбірек түсуі үшін бронходилататор алыңыз
Бронходилататор өкпенің айналасындағы бұлшықеттерді босаңсытады, дем алуды жеңілдетеді. Бұл дәрі -дәрмекті ингалятормен немесе небулайзермен қабылдауға болады, бұл сұйық дәріні тұманға айналдырады.
Сіз әдетте бұл дәрі -дәрмекті өкпеден шырышты кетіру үшін кеуде физиотерапиясының алдында қабылдайсыз
Қадам 4. Ауырсынуды азайту үшін стероид емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAID) қолданыңыз
Мистикалық фиброз дененің әртүрлі жерлерінде, соның ішінде бас, арқа, іш және буындарда ауырсынуды тудыруы мүмкін. Көбінесе КФ -мен ауыратын адамдар ауырсынуын стероидты емес стероидты емес препараттармен басқара алады, мысалы ибупрофен немесе индометацин. Дегенмен, дәрігермен сөйлесіңіз, қандай ауырсынуды басатын дәрі сізге сәйкес келеді.
- Егер сіз рецептсіз ауырсынуды басатын дәрі қабылдасаңыз да, сіз қабылдауға болатын дәрі-дәрмектердің көптігіне байланысты оларды қаншалықты жиі қабылдауға болатыны туралы дәрігеріңізбен кеңесу маңызды.
- Егер сіздің КФ жетілдірілген болса және сізді қатты ауыртып жатса, сіздің дәрігеріңіз сізге ауруды басатын рецепт жазып беруі мүмкін.
- КФ -қа байланысты пайда болатын ауырсыну жағдайдан туындаған асқынулар мен емделу арқылы туындауы мүмкін. Мысалы, КФ -мен ауыратын көптеген адамдарда буындарда ауыратын артрит дамиды.
Қадам 5. Тамақтанар алдында ферменттерді алыңыз
ҚҚ бар адамдардың көпшілігіне ұйқы безі дұрыс жұмыс жасамайтындықтан ферменттер қабылдау қажет. Дәрігер сізге тиісті ферменттерді тағайындайды. Сіз оларды кез келген нәрсені жеген сайын алуыңыз керек, соның ішінде кішкене тағамдар.
Сіз қабылдайтын ферменттерде липаза (майдың қорытылуы үшін), протеазаның (ақуыздың қорытылуы үшін) және амилазаның (крахмалды сіңіру үшін) тіркесімі болады
Кеңес:
Егер сіз тамақтандыратын түтікті қолдансаңыз, сізге ферменттер де қажет болады. Дәрігер сізге және сіздің күтім тобыңызға оларды қалай қолдану керектігін көрсетеді.
Қадам 6. Қажет кезде өкпе инфекциясын емдеу үшін антибиотиктерді қолданыңыз
Егер сіз муковисцидозбен ауырсаңыз, бактериялық пневмония сияқты өкпе инфекциясын алу өмірге қауіпті болуы мүмкін, сондықтан сіз дереу емделуіңіз керек. Дәрігер тағайындаған кез келген антибиотикті ішке қабылдаңыз, ингалятормен немесе тамыр арқылы.
- Әдетте, жеңіл инфекцияға тағайындалған антибиотиктер таблетка түрінде болады. Егер инфекция асқынған болса, сізге ингалятор берілуі мүмкін.
- Егер инфекция ауыр және өмірге қауіп төндіретін болса, сіз ауруханаға жатқызылуы мүмкін, сол кезде сізге антибиотиктер көктамыр ішіне енгізіледі.
Кеңес:
Антибиотиктерді тек дәрігердің нұсқауы бойынша қолдану маңызды, себебі шамадан тыс қолдану қарсылыққа әкелуі мүмкін. Егер сіз қарсылық көрсетсеңіз, болашақта инфекциямен күресу қиын болады.
Қадам 7. Сіздің жағдайыңыз дамыған сайын дәрі -дәрмектерді реттеңіз
Уақыт өте келе, сіздің жағдайыңызды емдейтін болсаңыз да, ағзадағы қабыну күшейіп, өкпеде шырыш жиналады. Сіздің жағдайыңыз өзгерген кезде сіздің дәрі -дәрмектеріңізді дәрігер түзетуі керек. Сіз дәрігерге сіздің дәрі -дәрмектеріңіз бен емделулеріңізді түзету қажет пе, жоқ па, соны анықтап, дәрігерге сіздің симптомдарыңыз туралы және олардың өзгеруі туралы анықтай аласыз.
- Емдеудегі өзгерістерге сіз қабылдаған дәрі -дәрмектің мөлшерін немесе түрін өзгертуді жатқызуға болады.
- Сіз әрқашан өкпе функциясының өзгеруін сезбейсіз, сондықтан сіздің симптомдарыңызда елеулі өзгерістер болмаса да, дәрігер сіздің емді реттей алады.
3 -ші әдіс 2: Муковисцидозды күнделікті емдеу
Қадам 1. Жоспарланған кезде өкпенің оңалту сеанстарына барыңыз
Өкпе реабилитациясы - бұл амбулаториялық реабилитация бағдарламасы, онда сіз цистикалық фиброзды басқаруға көмектесетін жаттығуларды, өмір салтын өзгертуді және тыныс алу әдістерін үйренесіз. Өкпе реабилитациясы кезінде сіз респираторлық терапевтермен, физиотерапевтермен, кәсіби терапевтермен, диеталық мамандармен және әлеуметтік қызметкерлермен немесе психологтармен бірге әр түрлі денсаулық сақтау мамандарымен кездесуіңіз мүмкін.
- Сізде ауыр симптомдар болмаса да, сіз муковисцидоз диагнозы қойылғаннан кейін өкпені оңалтуды бастауыңыз керек. Ерте араласу аурудың дамуын мүмкіндігінше бәсеңдетуге көмектеседі.
- Өкпе реабилитациясы сізге тыныс алуды жақсарту туралы кең ауқымды ақпаратты, соның ішінде тамақтану бойынша кеңес беру мен энергияны үнемдеу әдістерін қамтуы керек.
Қадам 2. Күн сайын кеудеге физиотерапия жасаңыз
Өкпені шырыштан тазартуға көмектесу үшін кеуде мен арқа жақтарын күн сайын дірілдеу керек. Мұны басқа адамның қолымен, дірілдейтін жилетпен немесе механикалық соққыш деп аталатын қапсырмамен жасауға болады.
Кеуде мен арқа дірілдеп жатқанда, адам әдетте жатады және басы төсек деңгейінен төмен түседі
Қадам 3. Шырышты жұқару үшін сұйықтық ішіңіз
Күні бойы су ішу тамағыңызда шырыштың жиналуына жол бермейді. Егер сізде өкпеде шырыш көп екенін сезсеңіз, оны тазарту үшін су ішуді бастаңыз.
Суды жеткілікті мөлшерде ішу де маңызды, себебі сіз муковисцидозбен сусыздануыңыз мүмкін
Қадам 4. Денсаулық сақтау тобымен жаттығулар жоспарын жасаңыз
Муковисцидоз кезінде тыныс алу қиын болуы мүмкін, бірақ жаттығуға күш салу маңызды. Дәрігерге өзіңізге ұнайтын жаттығулар туралы айтып беріңіз және оларды қалай қауіпсіз орындауға болатынын талқылаңыз. Мысалы, жаяу жүру, жүгіру және жүзу сіздің жалпы емдеу кестеңізге оңай сәйкес келетін жақсы таңдау болуы мүмкін.
Күнделікті жаттығулар кистозды фиброзы бар адамға салмағын сақтауға, бұлшықет массасын берік ұстауға және өкпеден шырышты тазартуға көмектеседі
5 -қадам. Түтін, көгеру немесе тозаң тәрізді тітіркендіргіштерден аулақ болыңыз
Өкпенің тітіркендіргіштері цистикалық фиброзы барлардың тыныс алуын қиындатады. Мүмкін болса, темекіден немесе басқа көздерден болсын, түтіннен аулақ болыңыз. Сондай -ақ, тозаңды, көгеруді және басқа тітіркендіргіштерді өкпеден шығармау үшін ауа сүзгілерін немесе респираторларды қолданыңыз.
Мысалы, үйден шықпас бұрын сырттағы ауа сапасын тексеріңіз және ауа сапасы нашар болса сақтық шараларын қолданыңыз
Кеңес:
Егер сізде муковисцидоз болса, темекі шекпеу өте маңызды. Темекі шегу сіздің тыныс алу қабілетіңізді айтарлықтай шектеуі мүмкін, бұл сіздің жағдайыңызға байланысты қазірдің өзінде төмендеген.
Қадам 6. Қажет болса, оттегі терапиясын қолданыңыз
Көп жағдайда цистикалық фиброз ақырында дамиды, сондықтан жүйеге оттегінің жеткілікті мөлшерде түсуі үшін сізге оттегі мен масканы қолдану қажет болады. Дәрігеріңізбен қалай тыныс алғаныңыз туралы және қаныңыздың оттегімен қанығуы оттегі маскасын қолдануды бастау керектігін анықтау үшін жеткілікті жоғары екендігі туралы сөйлесіңіз.
- Егер сіздің қаныңызда оттегінің концентрациясы төмен болса, сіздің дәрігер гипоксемия терминін қолдануы мүмкін.
- Оттегімен емделу сізге оттегімен тәулік бойы болу қажет дегенді білдірмейді. Мысалы, жаттығулар кезінде сізге оттегіні қолдану қажет болуы мүмкін, бұл сізге ұзақ жаттығуға көмектеседі. Дәрігер сізге оттегіні қаншалықты жиі және қанша уақыт қолдану керектігін нұсқай алады.
7 -қадам. Микробтармен жанаспау арқылы инфекцияны бақылау
Сізде КФ болған кезде өкпеңіз инфекцияға бейім. Осыған байланысты бактериялармен, вирустармен және саңырауқұлақтармен жанасудан аулақ болу керек. Мұны істеудің ең жақсы әдісі - қолды жиі тазалау, КФ бар басқа адамдармен байланыста болмау және тыныс алу құралдарын үнемі тазалау.
- Мұрын мен аузыңыздан микробтар түспеуі үшін қолыңызды үнемі жуыңыз.
- Сіз КФ -мен ауыратын басқа адамдармен қарым -қатынастан аулақ болуыңыз керек, себебі олар сіздің өкпеңізде инфекция тудыруы мүмкін микробтардың тасымалдаушылары. Сонымен қатар, сіз оларға жұқтырған инфекцияны жібере аласыз.
- Небулайзер қондырғысын өкпеге микробтарды тікелей кіргізбеу үшін тазалау өте маңызды.
3 -ші әдіс 3: Муковисцидозға хирургиялық ем алу
Қадам 1. Ішек бітеліп қалса, ішекке операция жасаңыз
Муковисцидоз ішекте әр түрлі проблемаларды тудыруы мүмкін, олардың арасында интуссепция бар. Бұл ішектің бір бөлігі ішектің басқа бөлігінің ішіндегі телескоппен бітеліп қалатын жағдай. Бұл шұғыл операция жасауды қажет ететін төтенше жағдай.
Ішек хирургиясы ішектің бітелген бөлігін алып тастауды және кесілген ұштарын қайта бекітуді қамтиды
2 -қадам. Егер сіз қоректік заттарды жеткілікті мөлшерде ала алмасаңыз, тамақтандыратын түтік алыңыз
Егер сіздің муковисцидрозыңыз жеткілікті калория алуды мүмкін етпесе, себебі сіз тамақты сіңіре алмайсыз, тамақтандыратын түтікпен тамақтануды бастау қажет болуы мүмкін. Дәрігермен сөйлесіңіз, бұл сізге қажет пе?
Тамақтану түтігі асқазанға мұрын арқылы енуі мүмкін немесе оны хирургиялық жолмен тікелей іш арқылы енгізуге болады
Кеңес:
Тамақтану түтігінің өте пайдалы болуының бір себебі - ол сіздің жүйеңізге қоректік заттарды үнемі жеткізе алады, тіпті сіз ұйықтап жатқанда да.
3 -қадам. Егер сіздің өкпеңіз жұмыс істемесе, өкпе трансплантациясын жасаңыз
Егер сіздің мистикалық фиброзыңыз соншалықты өршіп кетсе, өкпе жұмыс істемей қалса, ағзаға жаңа өкпе трансплантациялау қажет болуы мүмкін. Бұл опцияны дәрігеріңізбен талқылаңыз және донормен сәйкестендіру үшін трансплантация тізіміне кіріңіз.
- Өкпені трансплантациялаудың қажет болуы мүмкін себептері тыныс алудың созылмалы проблемалары мен инфекцияларды емдеуге қолданылатын антибиотиктерге төзімділікті қамтиды.
- Өкпе трансплантациясы-өмірге қауіп төндіретін үлкен операция. Дегенмен, сіздің жаңа өкпелеріңіз сіздің өмір сүру сапаңызды едәуір жақсарта алады.
